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长期误诊为脓疱性银屑病的IgA天疱疮一例

发布时间:2017-04-20 08:00 类别:皮肤性病科病例 标签: 来源:中华皮肤科杂志

【一般资料】患者男,58岁。【主诉】因躯干、四肢近端反复红斑、脓疱、水疱、鳞屑3年余、再发1个月于2016年2月24日就诊。【现病史】2013年2月患者无明显诱因两侧腹股沟出现红斑,针尖至米粒大小脓疱、偶见小水疱,之后皮疹泛发躯干、双侧腋窝及四肢近端,脓疱破溃后渗出、糜烂,伴瘙痒,无发热、关节痛,以后皮损反复发作。先后在多家医院多次按“脓疱性银屑病”治疗,应用多种药物(具体名称及剂量不详),效果欠佳,皮损时轻时重。2016年2月患者无明显诱因躯干及四肢近端再出现上述皮疹,在红斑基础上或正常皮肤上可见粟粒大小脓疱,脓疱间偶可见绿豆大小水疱,皮损以腰腹部为重,遂来我科就诊。【既往史】患者平素身体健康,家族中无类似疾病患者。【体格检查】干及四肢近端大小不等的红斑、红斑上或正常皮肤上出现针尖至米粒大小水疱、脓疱,有结痂鳞屑,尼氏征阴性(图1~3),口腔黏膜及其他部位未见异常。组织病理学检查:表皮角化过度,角质层下方水疱形成,疱液内有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和散在棘层松解细胞,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润(图4)。【辅助检查】直接免疫荧光:表皮上部棘细胞间IgA网状沉积,表皮全层和基底膜带IgG和C3阴性(图5)。【初步诊断】IgA天疱疮。【治疗】阿维A胶囊10mg每日2次、泼尼松20mg每日1次、罗红霉素150mg每日2次等药物口服,外用少量卤米松乳膏治疗。治疗15d患者复诊时躯干及四肢近端红斑、脓疱、鳞屑消退,随访2个月皮疹无复发。

病例来源:中华皮肤科杂志