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Laugier．Hunziker综合征一例

【一般资料】

患者女，45岁。双手指色素沉着斑3年，于2012年10月来我院就诊。3年前患者因手部“神经性皮炎”，局部外用药物(具体用药不详)治疗后，左手指腹出现黑褐色斑，逐渐增多并发展至右手指掌侧及指间关节伸侧，无自觉症状。自发病以来无腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状，无系统性疾病及长期药物治疗史，无吸烟史，家族中其他成员无类似病史。

【体检】

一般情况好，各系统检查未见异常。

【皮肤科情况】

下唇点状或片状淡褐色斑，双手食指和中指指掌侧及指间关节可见散在粟粒及针头大小深褐色斑，形状不规则，境界清楚；口腔黏膜、舌、腭、眼、手足部、指甲、外阴及肛周未见类似皮损。手部皮损组织病理检查：表皮呈银屑病样增生，基底细胞及近基底细胞胞质内色素增加，真皮乳头见少量噬黑素细胞。

【诊断】

Laugier-Hanziker综合征。

【讨论】

Laugier-Hunziker综合征是一种少见的唇、口腔黏膜和指(趾)甲获得性色素沉着性疾病。发病机制目前尚不清楚，有学者认为可能是某种未知的刺激，使基底层黑素细胞的功能发生改变，合成黑素小体的数量增加所致，皮损一般在30～50岁出现，好发于唇部、颊粘膜、硬腭和指(趾)甲，但偶有可累及口周、牙龈、舌、软腭、腭舌弓、口腔底部、食管、颈部、胸部、腹部、手指、足趾、掌跖阴茎、肛周等部位。

皮损为圆形、卵圆形或不规则形的色素沉着斑，可单发、群集或融合成片，表面光滑，呈灰色、褐色、或蓝黑色，界限清楚或不清。50％～60％的患者有甲色素沉着，可表现为纵形色素条及半侧色素沉着。

本病组织病理无特异性，表现为棘层肥厚，基膜完整，基底细胞内黑素增多，黑素细胞的数量和形态正常，真皮浅层和乳头层色素失图1患者下唇可见淡褐色色素沉着斑图2手指问关节伸侧及指掌侧散在深褐色斑，形状不规则图3手指间皮损组织病理表皮基底层色素增加，真皮乳头和浅层散在少量噬色素细胞(HE×100)禁，噬黑素细胞数量增加。

本例45岁发病，双手指指间关节伸侧及指腹出现深褐色的色素沉着斑，口唇亦发现色素沉着及一孤立色素沉着斑，但该患者指(趾)甲未出现色素沉着表现。手指皮损处病理检查可见基底细胞色素增加，真皮乳头色素失禁和少量噬黑素细胞，该患者临床和病理表现均符合Laugier-Hanziker综合征。本病无需治疗，考虑到美容因素，可采用激光、冷冻治疗，Q开关紫翠宝石激光治疗疗效明显，且复发率低

病例来源：国际皮肤性病学杂志