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【一般资料】患者男，78岁【主诉】因反复口腔溃疡3个月，红斑水疱泛发全身伴腰臀部及双下肢大片瘀斑1月余入院。【现病史】患者3个多月前（2013年10月）因感冒发热出现口腔疼痛，进行性加重，并出现口腔溃疡，遂至当地口腔医院就诊，给予口炎清颗粒及维生素B2片口服、康复新液含服治疗，无效。继之出现全口腔破溃，给予醋酸泼尼松20mg/d口服，随后出现颈部红斑丘疹，左眼红肿疼痛，头面、颈背、阴囊等部位出现红斑水疱，破溃渗液。双下肢及腰臀部出现血肿及瘀斑，在外院血液科就诊（具体不详），间接免疫荧光检查天疱疮抗体示棘细胞间IgG1∶20网状阳性，诊断为天疱疮，凝血功能异常。予甲泼尼龙（最高60mg/d），输注凝血因子等治疗后，双下肢及腰臀部血肿消退，出血好转。为进一步诊治天疱疮入住我院（2014年1月25日）。【既往史】患者及家族中无出血病史，2002年曾行冠状动脉搭桥手术，并长期口服抗血小板和活血化瘀药物，入我科前患者因腰臀部及双下肢瘀斑已停用1月余。【体格检查】皮肤科检查：口唇黏膜、左眼睑皮肤暗红斑伴糜烂结痂，头皮、躯干、四肢红斑水疱，破溃露出糜烂面，部分结痂，生殖器、肛门部位黏膜糜烂，Nikolsky征阳性（图1A、1B），腰臀部及双下肢大片青色瘀斑（图1C）。手术切取右下腹红斑水疱行组织病理检查，术后伤口渗血不止。【辅助检查】急查血常规示血小板在正常范围；凝血功能检查示活化部分凝血酶时间（APTT）83.2s［参考值（24.5±10）s］，而凝血酶原时间（PT）和凝血酶时间（TT）均在正常范围；凝血因子检查发现，因子Ⅷ促凝活性为0.022（参考值0.60~1.50），因子Ⅷ抑制物滴度为0.9Bethesda单位（参考值0）。抗核抗体及抗ENA抗体系列阴性。右下腹部红斑水疱组织病理检查：表皮萎缩，表皮内水疱，疱底为基底细胞层，见棘刺松解细胞（图2）。直接免疫荧光检查：表皮细胞间IgG和C3沉积；间接免疫荧光检查：天疱疮抗体棘细胞间IgG1∶20网状阳性。胸部及全腹部CT平扫未见肿物。【初步诊断】寻常型天疱疮，获得性血友病A。【治疗】给予静脉输注新鲜冰冻血浆、重组人凝血因子Ⅷ（rFⅧ），同时注射甲泼尼龙40mg/d、免疫球蛋白5g/d连用5d。治疗期间监测凝血功能：活检术后第3天，APTT89.7s；第6天50.4s，伤口处渗血停止；第11天41.6s；第21天27.5s，降至正常范围，因子Ⅷ活性达139.5%，恢复正常，血清因子Ⅷ抑制物滴度为0。同时患者皮损好转，留下色素减退斑，大片瘀斑颜色变淡。改口服甲泼尼龙40mg/d出院。

病例来源：中华皮肤科杂志