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丘疹-紫癜性手套袜套综合征-31

发布时间:2014-05-15 10:19 类别:皮肤性病科病例 标签:水肿 患者 检查 氨基 丘疹 来源:世界临床医学

【一般资料】

42岁女性

【主诉】

因发热(39℃)、全身重度不适和双手、双足严重肿胀发痒呈暗红色到我院急诊科就诊。

【现病史】

其双手和双足的皮损均明显以腕、踝为界(附图A)。体检可见患者过度肥胖,体重指数64 kg/m^2^(正常范围21~26 kg/m^2^);患者自诉未服用任何药物治疗。

【实验室检查】

实验室检查提示C反应蛋白浓度升高(50 mg/L),天门冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶浓度轻度升高(分别为48 U/L和52 U/L),HbA1C为7.3%,全血细胞计数和肾功能检查正常。

【初步诊断】

其为血管性水肿,经静脉给予二甲茚定4 mg。

因患者症状加重,出现淤点、成片融合的红色斑丘疹和水泡,以及新发生殖器和口腔黏膜红斑伴中心坏死,而转诊到我科。

细小病毒B19特异性IgM和PCR以及体液IgM免疫复合物均为阳性,但未检测出细小病毒B19 IgG。其他皮疹相关病毒(如麻疹、风疹)的测定仅提示有既往感染。

组织病理学检查发现棘层肥厚、角质细胞坏死、表皮裂形成和表皮下水肿,伴有斑片状白细胞、核尘和外渗红细胞的混合炎性浸润(附图B)。

【诊断】

为丘疹–紫癜性手套袜套综合征。

【治疗】

IgG血清转化发生在其症状出现7 d后。予对乙酰氨基酚口服,外用莫米松并以奥替尼啶包扎后,患者的发热和皮损逐渐消退。症状出现14 d后患者出院,此时已恢复正常无皮损。2011年3月最近一次随访时,该患者仍保持良好状态。

病例来源:世界临床医学