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【一般资料】

患者女,21岁。

【主诉】

因结节性红斑、发热2年入院。

【现病史】

患者2年来无明显诱因反复出现持续发热、体温39℃左右,伴躯干部多发红色皮疹、皮下痛性结节(直径3～10mm),无畏寒、寒战、咳嗽、腹痛等伴随症状。曾予多种抗生素治疗无效,于外院2次行皮下结节活检,病理提示“非化脓性脂膜炎”;予糖皮质激素(地塞米松最大剂量10mg/d)及环磷酰胺(具体不详)治疗后体温恢复正常,皮下结节逐渐消退。但在激素减量过程中,病人病情多次反复,并出现双膝、双踝、双腕关节游走性疼痛,双上肢肌肉疼痛、乏力;病人无口腔溃疡、口眼干燥、光过敏及雷诺现象。

【既往病史】

既往体健,无类似家族史。

【查体】

T36.6℃,BP105/60mmHg,皮肤、巩膜无黄染;腹部、臀部及四肢可见红色充血性皮疹及色素沉着斑;腹部及四肢可触及皮下硬结,直径10～20mm,有触痛;无全身浅表淋巴结肿大;双肺呼吸音清,心界不大,心率80次/min、律齐;腹平软,肝脾肋下未及;关节无肿痛和畸形。

【实验室检查】

血常规:白细胞1.5×109/L,中性粒细胞58%,血红蛋白114g/L,血小板145×109/L;尿常规:蛋白(+);尿蛋白定量0.43g/24h;大便隐血(-)。肝肾功能:丙氨酸转氨酶(ALT)89U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)99U/L,乳酸脱氢酶(LDH)787U/L,总胆红素(TBIL)0.6mg/dl,血清肌酐(Cr)0.6mg/dl,尿素氮(BUN)13mg/dl;凝血酶原时间(PT)12.6s,激活的部分凝血活酶时间(APTT)26.5s;血沉12mm/1h,抗结核抗体(-);风疹病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、EB病毒抗体均阴性;C反应蛋白(CRP)9.84mg/L,血清铁蛋白1888mg/dl,总补体(CH50)58.6U/ml,抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)均阴性;甲胎蛋白、CA125、癌胚抗原、CA50、CA199、CA242基本正常;胸部、腹部及盆腔CT示:肝脾大,纵隔、腹膜后未见肿大淋巴结。上消化道造影(-),超声心动图正常,未见心包积液。

【分析与讨论】

本例为一年轻女性,慢性病程2年余,以反复发热、皮下结节为主要表现,予糖皮质激素治疗有效、但减量病情复发。仔细检查发现患者有系统性损害,包括肝酶谱升高及白细胞减少;但结缔组织病的相关抗体并无阳性提示。结合其为年轻患者,尤其是LDH升高明显,应首先考虑淋巴瘤的可能。需进一步行皮下结节、骨髓病理学检查。

骨髓涂片示:组织细胞易见,并有吞噬血小板现象(图1);骨髓活检病理未见明显异常;下肢皮肤、皮下结节活检病理示:皮下脂肪小叶内有较多组织细胞、淋巴样细胞浸润,围绕在脂肪细胞周围(图2),组织细胞有明显吞噬现象、内含细胞碎片,呈典型“豆袋细胞”形态(图3),免疫组化CD45RO(++)、CD20(-)、CD68(+++)。

【诊断】

组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)

病例来源：北京协和医院风湿免疫科