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【一般资料】

患儿男，14岁，1996年12月25日首次入院。

【病史】

当时腹、双腋窝及双腹股沟皮肤起脓疱伴高热，皮疹活检组织病理示表皮内较大Kogoj海绵状脓疱（大量中性粒细胞浸润），真皮浅层较多淋巴细胞及中性粒细胞浸润。诊断为疱疹样脓疱病。给予泼尼松40mg/日分三次口服、环孢菌素A25mg日二次口服，2个月后痊愈，逐渐减量至停药。此后每隔半年左右复发一次，每次均用皮质激素治疗缓解。2002年8月22日因躯干及四肢皮肤起脓疱伴发热再次入院。无银屑病史，无日光过敏史。体格检查：体重40kg。体温39.2℃。Ⅲ型皮肤。躯干、四肢、腋窝、腹股沟大片状红斑，红斑基础上多数密集的针头至绿豆大脓疱。部分脓疱干燥脱屑，部分形成黄痂。头皮、肢端及掌跖无皮疹。

【辅助检查】

红细胞沉降率1h110mm水柱，2h130mm水柱。ASO800（0~400）IU/ml。血红蛋白95（110~160）g/L。免疫球蛋白IgA6.0（0.68~3.78）g/L，IgG18.7（6.94~16.2）g/L。补体C32.04（0.88~2.01）g/L。外周血CD4/CD8比值2.35（1.2~1.8）。抗HBs（+），抗HBe（+）。肝肾功及血脂正常。X线胸片、四肢骨关节像及心电图正常。脓疱液及血细菌培养阴性。眼科检查正常。

【诊断】

疱疹样脓疱病。

【治疗】

光疗法采用SIGMASS-05AB光疗仪（上海希格玛高技术有限公司）。辐射系数为2.4，峰值311nm，属窄波UVB，全身照射。初始剂量0.1J/cm2，每次增幅0.05J/cm2，总剂量7.4J/cm2，每周照射4次，连续治疗19次，疗程40天。阿维A剂量为0.5mg/kg体重，20mg日一次顿服。治疗3周后，体温恢复正常，无新起脓疱。红斑明显转暗，轻度色素沉着，全身脓疱干涸结痂。维持治疗2周，停用光疗及阿维A。治疗期间未见光毒反应。无白细胞减少、转氨酶升高、血脂升高等副作用。仅有口唇、掌跖皮肤干燥、脱屑，照射后皮疹处皮肤干燥、疼痛，外用植物油可缓解。经18个月随访，无复发。

【讨论】

到目前为止，疱疹样脓疱病的病因不清。Lever认为本病与连续性肢端皮炎、泛发性脓疱型银屑病属同一疾病。Lotem认为本病虽然在临床与脓疱型银屑病有相似之处，但组织病理上没有角化不全、表皮突延长等银屑病样改变，因此是一种独立的疾病。根据本例患儿无银屑病史；自躯干部位起病，表现为皱褶部位及四肢近心端红斑、脓疱，而头皮、肢端及掌跖无皮疹；伴高热；脓疱细菌培养阴性；病理上为表皮内Kogoj海绵状脓疱，无角化不全、表皮突延长等，可排除连续性肢端皮炎、泛发性脓疱型银屑病，疱疹样脓疱病的诊断成立。

本文未采用光化学疗法（PUVA）的原因有：口服光敏剂可能产生头迷、恶心、呕吐等胃肠道反应，有时与阿维A的胃肠道反应不易鉴别；皮损面积大，不适于外用光敏剂；照射当日需戴紫外线防护镜，患儿日常活动不方便等。

国内外有少数阿维A治疗疱疹样脓疱病的报告，窄波UVB治疗本病的报告更少；而用窄波UVB联合阿维A治疗本病，经PubMed及CNKI检索近十年文献，未查到同类报告。本文用窄波UVB联合阿维A治愈一例经皮质激素和环孢菌素A治疗后复发的难治性疱疹样脓疱病患儿，疗程短，无明显副作用。提示窄波UVB(311nm)光疗与口服阿维A联合疗法可作为难治性疱疹样脓疱病的一个选择，尤其对儿童患者来说，优于皮质激素或免疫抑制剂。推测UVB可能的作用机制有：改变表皮内细胞因子及趋化因子的表达和分泌，抑制中性粒白细胞趋化；导致淋巴细胞及角质形成细胞凋亡等。

病例来源：中国医科大学