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得了系统性红斑狼疮的人，身体的各种损害都会出现，但是以皮肤的损害为最常见，也是在发病之初就出现的皮肤病变。所以，通过皮肤病变可以进行简单的诊断，也可以作为诊断依据。皮肤真性血管炎在组织病理上表现为：血管壁纤维素样变性，炎性细胞浸润，中性粒细胞或者淋巴细胞核尘，红细胞外溢等特征性组织学改变。皮肤假性血管炎的组织病理改变以血管壁损伤和血栓形成为主要表现。由于皮肤真性血管炎和假性血管炎在临床表现上有相似之处，但两者的治疗和预后均不同，故应引起皮肤科医生的重视。现将一皮肤假性血管炎为主要表现的系统性红斑狼疮病例分享给大家。

【一般资料】

患者女，49岁，

【主诉】

因四肢关节疼痛12年、脱发12个月、下肢青斑8个月、疼痛1个月于2010年12月来本院就诊。

【现病史】

患者12年前无明显诱因出现四肢关节疼痛，对称性分布，累及大关节，有时有近端指间关节和膝关节肿胀，伴晨僵，约半小时可自行缓解。关节肿痛及晨僵持续时间不超过6周。当地医院考虑类风湿性关节炎，治疗情况不详，关节仍时有疼痛。

12个月前出现弥漫性脱发，头皮无油屑。8个月前无明显诱因出现双下肢青斑，网状分布，伴乏力、光敏感。2月前下肢出现结节性红斑，6周前在上述青斑和结节性红斑基础上出现破溃，当地医院化验：白细胞3.13×109/L、血红蛋白92 g/L,尿蛋白阴性，类风湿因子275 IU/ml（参考值<30 IU/m1），血细胞沉降率32mm/1 h,抗双链DNA抗体、抗SSA抗体阳性。

【既往史】

既往体健，否认华法林使用史，否认风湿性心脏病、高血压病、糖尿病、流产史。否认家族中类似疾病发作史。

【初步诊断】

拟诊系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，

【处方给药】

予甲泼尼龙8mg、美洛昔康、来氟米特、甲氨蝶呤口服等治疗，渐出现双下肢酸痛、麻木，破溃处增多，部分融合成片，黑痂附着，有异味，左足第二趾红肿，疼痛剧烈。

【体格检查】

痛苦面容，家属搀扶入诊室，对答切题。血压150/100 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa），心肺肝脾未见异常。皮肤科检查：头发稀疏。双下肢青斑，网状分布，浅表静脉曲张，双小腿多处破溃，部分融合成片，形状不规则，黑色结痂。破溃处脓性渗出，拒按，轻度凹陷性水肿（图1）。左足第2趾红肿，趾端及侧缘色黑。触痛，双足背动脉搏动正常。

【辅助检查】

实验室检查：白细胞5.4×109/L、红细胞5.5×1012/L、血红蛋白113 g/L、淋巴细胞数0.6×109/L,,补体C3 0.875g/L,C4正常。血ANA 1:3200阳性，抗ds-DNA、抗SSA、抗Ro-52抗体、核小体阳性。血细胞沉降率30 mm/1 h.尿常规、凝血系列、抗心磷脂抗体、心肌酶谱均正常。

右小腿溃疡边缘皮肤组织病理：表皮破损，溃疡形成，真皮血管周围少量炎细胞浸润，血管壁破坏，血管内纤维素沉积（图2），部分血管堵塞，真皮下血管周围无明显炎细胞浸润。

【最终诊断】

系统性红斑狼疮,重度活动（系统性红斑狼疮DAI积分16分）。

【用药治疗】

泼尼松每日60 mg 口服；双嘧达莫每日3次，每次25 mg口服；硝苯地平每日2次，每次20 mg口服，复方甘草酸苷注射液静脉滴注，每天1次，每次60 ml,共15 d,后加用环磷酰胺（CTX）静脉推注，2周1次，每次0.59;活性银离子抗菌液局部外用。约2周后双下肢疼痛加剧，黑色结痂处破溃，渐深，脓性渗出多，恶臭，足背动脉搏动正常。

复查血常规：自细胞5.1×109/L、淋巴细胞计数0.4×109/L,补体C3 0.627 g/L.C4正常。

彩超示：双侧股动脉、腘动脉未见明显异常；双侧股静脉、腘静脉未见明显异常。

因故拒绝住院。治疗上暂停CTX,加用头孢尼西静脉滴注，每天1次，每次2 g,莫匹罗星软膏外用抗感染，低分子右旋糖酐500 ml,静脉滴注，每天1次，余治疗同前。

1个月后疼痛略缓解，破溃处较前干燥，继续加用CTX治疗，方案同前。2个月后关节肿痛缓僻，脱发较前好转，补体恢复正常。系统性红斑狼疮DAI积分8分。原下肢溃疡范围增大、变深，双臀部亦出现多处圆形青紫斑、破溃、黑色结痂，大小约1.5-2 cm2.

指导患者及家属家中换药及下肢锻炼，加用氯霉素针剂局部外敷，泼尼松渐减量，CTX改为每月1次。每次0.5 g静脉推注，继续服用双嘧达莫、硝苯地平，加用活血化瘀中药治疗。半年后溃疡面渐缩小，趋向愈合，趾端坏疽组织脱落，足趾愈合无缺损。复查血常规、尿常规、肝肾功能均无异常，血ANA 1:1000阳性，抗ds-DNA、抗SSA、Ro-52抗体阳性，核小体阴性。仍在随访中。

【讨论】

本例系统性红斑狼疮患者陆续出现四肢关节疼痛、光敏感、白细胞和淋巴细胞多次降低、血ANA及抗ds-DNA抗体阳性。符合美国风湿病协会分类标准之5项，且无药物、肿瘤和感染所导致的线索，可以考虑系统性红斑狼疮.虽然首发关节表现。RF阳性。但并不符合类风湿关节炎的诊断标准。另外，长达12年的关节病变未导致关节畸形，也不甚符合类风湿性关节炎的临床进程。

患者来我院就诊时有血管炎、关节炎、脱发，低补体血症，系统性红斑狼疮DAI积分为16分，属重度活动。该例尚无内脏损害，双下肢青斑8个月，2个月前出现结节性红斑，6周前在上述青斑和结节性红斑基础上出现破溃和皮肤坏疽，左足趾肿痛，结合组织病理所见，均考虑皮肤血管炎所致。

以往系统性红斑狼疮发生的血管疾病在病理上主要分为炎症性和血栓性两大类。以上分类易将一些无明显血管周围炎性细胞浸润的非炎症性血管病变归类为炎症性血管疾病，如青斑样血管病，从而误导治疗方向。近来有学者提出将皮肤血管炎分为真性血管炎和假性血管炎两种。

系统性红斑狼疮患者如出现皮肤假性血管炎的表现，宜早期予阿司匹林或氯比格雷等加强抗血栓和血管保护治疗。如果出现血管炎表现和系统性红斑狼疮DAI积分改善等指标相悖，则不宜轻易加大激素、免疫抑制剂的剂量。

如果错过早期干预的机会，系统性红斑狼疮患者的皮肤假性血管炎的恢复，主要依赖其侧枝循环的有效建立。栓塞血管周围侧枝循环的建立是一个缓慢的过程，要与患者积极沟通，帮助患者树立信心，并指导患肢功能锻炼。预防肌肉出现废用性萎缩。

病例来源：中国皮肤科