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颈椎术后格林巴利综合征合并重症肌无力1例

发布时间:2015-12-12 14:33 类别:外科病例 标签:症状 呼吸 上肢 反射 重症肌无力 来源:实用骨科杂志

【一般资料】

男,33岁,汉族

【主诉】

以“摔伤后颈部疼痛伴双上肢麻木3d”来诊入院。

【既往史】

体健。

【个人史】

无大小便失禁史。

【药物过敏史】

【体格检查】

颈后区棘突间压痛,双上肢各肌肌张力未见异常,皮肤浅感觉减退,痛觉过敏;躯干及双下肢皮肤感觉正常;双上肢三角肌及肱二头肌肌力Ⅴ级,肱三头肌、腕伸屈肌肌力、指伸屈肌肌力Ⅲ级,双下肢髂腰肌、股四头肌、股二头肌、胫前肌、踇伸肌、小腿三头肌肌力Ⅴ级;双侧霍夫曼征阳性;双侧肱三头肌反射、肱二头肌反射、桡骨\骨膜反射亢进;双侧腹壁反射、提高反射及肛门反射正常,病理反射未引出。

【辅助检查】

颈椎MRI显示:C3~7椎间盘突出,椎管狭窄,C4~5水平脊髓信号异常(见图1)。

【诊断】

a)颈椎过伸伤伴脊髓损伤。b)C3~7椎间盘突出伴椎管狭窄症。

【治疗】

急诊在全麻下行“颈后路C3~7椎体全椎板减压植骨融合内固定术”,手术顺利,未输血,术后查体双上肢皮肤感觉功能障碍症状明显减轻,X线片提示内固定位置良好,固定牢固(见图2~3);术后第3天患者出现发热、咳嗽等上呼吸道感染症状,体温38.0℃,血压188/97mmHg,予以扑热息痛、硝苯地平治疗后症状逐渐缓解;术后第6天输液时发生寒颤,体温39.3℃,考虑输液反应,给予地塞米松、异丙嗪、消炎痛栓等治疗后症状消失,当日夜间患者诉四肢肌力减弱,双眼闭合困难。

急行头颅MRI检查提示:双侧基底节区、侧脑室胖、额叶、顶叶皮层下脱髓鞘改变。行颈椎MRI检查提示:颈后路减压后脊髓减压充分,脊髓未见新鲜损伤信号,术区未见出血及血肿形成(见图4)。急查电解质排除低钾血症可能。次日晨醒时言语含糊、吞咽困难、饮水呛咳。神经系统体格检查:意识清楚,眼球运动可,双眼闭合困难,双侧周围性面瘫,咽反射迟钝,四肢近端肌力0级,远端肌力Ⅰ级,四肢腱反射消失。共济感觉检查不合作,病理征未引出。

肌电图:上下肢体神经活动传导波幅明显减低,传导速度减慢,双下肢F波未引出,上下肢所检肌肉募集性差。当日上午11点突然出现呼吸困难,大小便失禁,血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭,立即给予气管切开、呼吸机辅助呼吸、留置导尿,急请神经科会诊考虑急性格林巴利综合征可能。急查脑脊液:无色,透明,潘氏试验实验弱阳性,白细胞7×106/L,总蛋白2g/L,氯118.29mmol/L,葡萄糖4.74mmol/L,呈现细胞蛋白分离现象。结合临床症状,诊断为格林巴利综合征。给予人体免疫球蛋白27.5g/d静脉注射,连用5d;甲泼尼龙250mg/d静脉注射,连用3d,后减量为80mg/d,3d后减量为40mg/d,连用7d,后改为泼尼松片口服;经治疗患者呼吸功能明显改善,但语言功能、吞咽功能、肢体肌力未见明显改善。患者术后29d进食时发生误吸,呼吸急促,血氧饱和度82%,予以吸痰、气管内吸出大量内容物后症状仍未改善,改用呼吸机辅助呼吸,2d后间断脱机,呼吸肌功能不稳定。

行胸部CT检查,提示双下肺感染,行腰椎穿刺脑脊液检查:无色透明,潘氏试验阴性,白细胞数1×106/L,脑脊液生化示:氯115.2mmol/L,葡萄糖、腺苷脱氨酶未见异常,乳酸脱氢酶22IU/L,微量蛋白1251mg,涂片未查到抗酸杆菌、一般细胞及新型隐球菌。肌电图:低频重复电刺激,拇短展肌出现明显衰减(大于15%),左上肢单纤维肌电图出现肌肉颤动。给予新斯的明1mg肌肉注射,患者呼吸肌无力症状改善,血清Ach-R抗体90.2nmol/L,诊断为合并重症肌无力,加用吡啶斯的明60mg口服,1次/6h。经以上治疗后,患者呼吸肌功能明显好转,4周后患者恢复基本良好。

病例来源:实用骨科杂志