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后纵隔单发髓外造血1例

发布时间:2015-12-12 14:34 类别:外科病例 标签:切除 造血 胸椎 纵隔 溶血性贫血 来源:中华胸心血管外科杂志

【一般资料】

男,62岁

【主诉】

左胸背部隐痛、不适4月余。

【体格检查】

查体一般状况好,无贫血貌,肝脾未见肿大,皮肤、巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未扪及肿大。

【辅助检查】

胸部CT及核磁共振成像检查示:左后纵隔脊柱旁软组织包块,其内密度均匀,邻近胸椎及肋骨骨质未见异常征象(图1~2)。血常规检查示红细胞3.86×1012/L,血红蛋白116g/L。腹部B超示脾脏轻度肿大。

【治疗】

手术切除包块,术中见包块位于左后纵隔脊柱旁,深红色,长椭圆形,包膜完整,富弹性,切除过程中基底部血供丰富,切除后包块明显萎陷缩小。免疫组化检查结果示:CD117少数细胞(+)、CD34血管(+)、MPO髓系(+)、CD15灶性(+)、CD30(-)、MUM-1少数细胞(+)、CD髓系细胞(+)、Ki-67灶性区50%。术后病理检查结果示组织细胞成分多样,造血细胞弥漫增生,诊断为左后纵隔脊柱旁髓外造血。术后7天复查血常规提示红细胞3.16×1012/L,血红蛋白72g/L。

【讨论】

髓外造血是一种良性病变,可发生于身体任何部位,常继发于慢性溶血性贫血或原位造血功能障碍,是严重贫血性疾病的有效代偿。患者多无明显临床症状,常在体检时偶然发现。一般表现为全身或局部多发病灶,单发病灶少见,后纵隔单发病灶罕见。

髓外造血增生组织均不应手术切除,以免引起或加重贫血,除非有明显的脏器受压或椎管受侵。髓外造血临床表现及影像学均缺乏特异性,术前确诊困难,常误诊为后纵膈神经源性肿瘤、肺癌或脊柱旁结核,明确诊断需依赖术后病理检查。

后纵隔神经源性肿瘤几乎均为单发病例。后纵膈肿瘤合并以下特征者应怀疑髓外造血:(1)既往慢性贫血史,B超结果示脾大或淋巴结肿大,但缺乏特异性;(2)胸部增强CT检查结果示胸椎旁软组织肿块明显均匀强化,核磁共振成像示等Tl、等长T2信号,与脾脏信号相似;(3)下胸椎(胸7~10水平)双侧多发瘤样肿块常见,单侧或单发罕见。

病例来源:中华胸心血管外科杂志