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【一般资料】

患者 男 44岁

【主诉】

左上臂疼痛、肿胀、活动不利9d。

【现病史】

患者自述3个月前出现左上臂疼痛，夜间加重，左上肢麻木、无力、活动不利，症状时有缓解。9d前外出爬山，左手撑地后出现左上臂肿痛、畸形、活动不利，未做任何处理。我院门诊以“左肱骨干病理性骨折以及左肱骨干肿瘤样病变(性质待查)”收入院。

【体格检查】

左上臂畸形、肿胀、压痛阳性，其中上段可见约15cm×8cm的局部隆起，质硬，边界不清，皮温稍高，浅表可见静脉怒张，桡动脉、尺动脉搏动可触及，指端血供及感觉活动正常。浅表淋巴结未触及肿大。心、肺、腹查体无明显异常。

【辅助检查】

实验室检查:血常规、尿常规、凝血功能未见明显异常，谷丙转氨酶每升53单位、甘油三酯2．69mmol·L－1、低密度脂蛋白4．35mmol·L－1。心电图无异常。超声检查显示:轻度脂肪肝。X线检查显示:左肱骨干骨小梁结构紊乱，骨质破坏，局部骨密度减低，皮质不连续，远端向内侧移位［图1(1)］。CT检查显示:左肱骨干溶骨性骨质破坏，其内未见钙化，边界模糊，未见骨膜反应，邻近软组织肿胀［图1(2)］。双肺CT片显示未见明显异常。发射单光子计算机断层扫描(emissioncom-putedtomography，ECT)显示:全身骨骼显影清晰，左侧肱骨中段连续性中断，且局限性、放射性、不均匀性增高浓聚影像［图1(3)］。

【初步诊断】

左肱骨干病理性骨折。

【治疗】

取臂丛神经阻滞麻醉，行左肱骨瘤体大范围切除与同种异体肱骨移植内固定术。术中见骨折断端组织黏连，肿块侵及周围组织，肿块血供丰富。大范围切除肿块及周围侵袭的软组织，清理肱骨远近端髓腔内容物，以95%酒精行髓腔灭活。然后采用同种异体肱骨移植内固定术修复骨折［图1(4)］。将瘤段取出后，打开瘤体，见骨折断端及髓腔内鱼肉样组织，质软。术中快速冰冻病理诊断为小细胞恶性肿瘤，是否转移及其类型待行常规病理活检诊断。术后常规病理报告:富于T细胞的大B细胞淋巴瘤［图1(5)］，两端切线均未查到瘤细胞。

【诊断要点】

免疫组织化学报告:波形蛋白阳性、S－100蛋白阴性、细胞角蛋白阴性、肌调节蛋白阴性、平滑肌肌动蛋白阴性、Ki67阳性指数90%、CD20强阳性、CD3散在阳性。结合病史、临床表现、影像学表现及病理描述，最后确诊为骨原发性非霍奇金淋巴瘤。诊断明确后，转入肿瘤科行放疗、化疗治疗。

【讨论】

骨原发性淋巴瘤是一类起源于骨髓腔，很少见的结外淋巴瘤，临床上主要以B细胞来源及非霍奇金淋巴瘤为主。由于骨原发性非霍奇金淋巴瘤在临床较少见，且缺乏特征性表现，可发生于身体的任何骨骼部位。该病起病较隐匿，初期仅出现轻微的局部疼痛和间断性钝痛而无明显其他症状，之后随着病情发展而逐渐加重，出现局部软组织肿胀，进而形成肿块，最终引发病理性骨折。由于骨原发性非霍奇金淋巴瘤的临床表现与许多骨病相似，影像学上也无典型的特征，诊断起来较为困难，须与骨样骨瘤、骨肉瘤、尤文氏肉瘤、骨结核、骨巨细胞瘤、骨髓炎等疾病相鉴别，但最终确诊仍需通过活检进行病理组织学及免疫组化才能明确。

骨原发性非霍奇金淋巴瘤对放疗和化疗均较敏感，一般无需外科干预。但对于病变部位出现病理性骨折者，笔者认为有必要进行骨修复手术，以恢复患肢的功能，提高患者的生存质量;术后再转入肿瘤科对患者进行相应处理。Kitsoulis等报道，骨原发性非霍奇金淋巴瘤患者行放疗、化疗治疗后，其预后较好。采用综合疗法治疗该病后，其5年及10年的生存率分别为62%和41%。

由于该病在临床上较少见，起病隐匿，可见于任何年龄，病变部位较广泛，影像学又缺乏特征性表现，故给诊断带来极大困难，易误诊、漏诊。因此，临床上应提高对该病的认识，及时切除肿块做病理检查，早期明确诊断，并及时行综合治疗，以期达到较好的预后效果。

病例来源：中医正骨