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【一般资料】

患者女性，9岁

【主诉】

因反复头晕4年余，发现右眼球突出18天入院。

【现病史】

患者于4年前无明显诱因出现间歇性头晕，无视物旋转，无头痛，无畏寒、发热，无恶心、呕吐。一直未予治疗，18天前家属无意中发现患者右眼球突出，逐渐加重，诉闭目感眼球疼痛，眼球活动正常，右眼分泌物增多，无视物模糊、重影，有头晕，遂至当地医院就诊，行眼科检查（结果不详），诊断为“角膜炎”，给予红霉素眼膏＋滴眼液治疗（具体不详），患者病情未见明显好转。

后于2014年3月17日至南昌某医院就诊，行眼底镜检示：双眼视盘边界不清，所见视网膜未见明显出血；颅脑MRI平扫加增强示：右侧颞部及右侧眼眶内异常信号影，考虑为脑膜瘤，未予治疗。患者于2014年3月18日至我院就诊，门诊拟“脑膜瘤”收入院。

【辅助检查】

CT检查示：右侧额颞部见一最大截面76ｃｍ×30ｃｍ大小的等、高混杂密度肿块影（图1），其内可见多发片状钙化影，以宽基底与颅内板相接，跨眶上裂生长，邻近颅板及右眶壁见破坏、变薄，右侧脑室系统呈受压改变，中线结构向左移位，右眼球突出，右侧外上直肌与肿块分界不清。脑实质未见明显异常，左侧眼球形态、大小正常，无明显异常密度影，左侧视神经、眼外肌未见增粗，密度均匀，周围脂肪间隙清晰，左眼眶壁骨质未见破坏。诊断提示：右额颞部占位伴眶内及颅板侵犯，提示恶性肿瘤，以侵袭性脑膜瘤或血管周细胞瘤可能性大。

【病理检查】

眼观：灰白色碎组织一堆，大小12ｃｍ×10ｃｍ×2ｃｍ，切面实性，质中（图2）。镜检：瘤细胞呈梭形、上皮样，以血管为中心的细胞生长方式，异型性明显，可见瘤巨细胞及病理性核分裂象，并见骨样基质（图3）。免疫表型：瘤细胞Vimentin（图4）、CD99（图5）均（?），CK、CD34、BCL2、S100、EMA、SMA均（－），Ki67增殖指数约50％。

【病理诊断】

（右前中颅底及眶内）成骨型骨肉瘤。

病例来源：临床与实验病理学杂志