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【一般资料】

患者女性，16岁

【现病史】

入院3个月前无明确诱因，发现右耳垂后方发现一枚3 cm×3 cm肿物，右下颌角后方可触及一枚2 cm×2 cm质硬肿物，时有疼痛，行对症抗炎治疗后效果欠佳。

【家族史】

无明确家族病史。

【辅助检查】

超声提示，右腮腺淋巴源性占位病变。

【治疗经过】

全身麻醉下，行常规腮腺肿物及周围腺体切除、面神经解剖术，术中见一枚约3 cm×3 cm实性肿物，位于腮腺下极，与面神经无明显轴连；将其完整摘除，无包膜，剖面呈白色鱼肉样；见另一枚2 cm×2 cm实性肿物，位于右下颌角后方近胸锁乳突肌处，将其完整摘除，有包膜，剖面呈白色鱼肉样。

术中病理回报提示低度恶性肿瘤，后将腮腺浅叶及深叶组织予以切除。术后病理回报示PNET，即瘤细胞呈条索状或片状分布，细胞大小较一致，呈小圆形，部分细胞核核仁明显，核染色质呈细颗粒状，核分裂易见，胞浆略少（图1～3）。

免疫组化：CK（+），vimentin（+），CD3（-），CD20（-），Syn（+），CD56局灶（+），S-100（-），Ki67约30%（+），CD99部分弱（-），desmin（-）。

追问病史，患者偶有头痛症状，行颅脑MRI检查，未见明显异常。

【讨论】

临床特点　

本病儿童、青少年多发，好发于躯干，易发生转移，常伴有疼痛，肿块大小不一，40%患者的病灶>10 cm，多结节分叶状，无明显包膜，质韧，可活动或固定，有压痛，发病早期无明显阳性体征，血生化检测无特异性改变肿物切面呈灰白质或鱼肉状，常见出血、囊变及坏死，部分可见钙化。

病理诊断　

PNET标本多为灰白色软组织，镜下见瘤细胞幼稚，细胞小，胞浆少，有的较丰富，嗜酸性或浅染。瘤细胞呈巢状、片状或分叶状结构，有真性菊形团Homer-Wrigh（H-W）或假性菊形团，或不成熟的假性菊形团。几乎对所有的神经内分泌肿瘤的标记抗体均呈阳性表达，如S-100，Leu7，NSE，嗜铬粒蛋白A等，结合蛋白部分阳性，波形蛋白、细胞角蛋白、胶质纤维酸性蛋白（glialfibrillory acidic protein，GFAP）、神经微丝（neurofilament，NF）、CD99阳性等。CD99作为PNET的标记物具有相对的特异性。大部分肿瘤Vimentin阳性，其他神经标记物如NSE、S-100、Syn及CgA表达情况不一。

鉴别诊断　

PNET的主要病理特征为大小一致的小圆形细胞，应与有相似组织学特征的肿瘤（如神经母细胞瘤、恶性淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、小细胞未分化癌等）相鉴别。

确定诊断应根据临床、组织病理、组化、免疫组化和电镜检查综合分析。其中，细胞遗传学检查中CD99抗体及染色体t（11；22）（q24；q12）易位在鉴别PNET家族与其他相类似的恶性小圆细胞瘤中有重要价值。

治疗及预后　

PNET是一种较原始的恶性肿瘤，具有高度的侵袭性，易复发转移，预后差，3年生存率为30%。临床治疗手段主要为外科手术辅以放化疗。原发于腹腔的患者生存期较短；而原发于四肢及体表软组织的肿瘤由于发现较早，可手术根治，生存期较长。儿童生存期明显低于成人，提示儿童PNET恶性程度较高，容易出现复发和转移。

初诊时，不能手术的患者生存期明显缩短。腮腺部位的PNET国内外尚未见报道，其治疗参照其他部位PNET，其预后尚待进一步随访观察。

病例来源：中国美容整形外科杂志