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【一般资料】

男，43岁

【主诉】

以右肩病变入院。

【查体】

体格检查：右肩关节肿胀、活动无受限，无红肿，皮温不高，压痛不明显，触及大小约12cm×10cm×10cm囊性肿块，质软，有波动感。右上肢肌力正常，右肩关节及右侧胸部触觉及痛觉降低，上肢肌肉和大鱼际肌较对侧萎缩。

【诊断】

10年前依据症状及颈部MRI诊断为C1~C6水平脊髓空洞症，后根据病史、X线及穿刺活检在外院诊断为Charcot关节病（Charcot'sarthrosis,CA）。

【辅助检查】

入院后右肩局部X线（图1A）示右肩关节结构紊乱，肱骨头及关节盂可见骨质吸收、碎裂，周边见多发大小不等的骨质密度影，肩关节周围软组织肿胀。为排除全身其他骨病变行全身骨显像（图1B、C），结果示全身骨显像清晰，脊柱、肋骨及胸骨放射性分布正常；右肩关节及周围邻近肩胛骨和肱骨上段增粗变形失常态，可见团片状不均匀放射性摄取，呈放射性浓聚灶与放射性稀疏缺损区并存表现，其中放射性浓聚灶多为类圆形，分布于肩胛骨及肱骨近段；其余骨及关节未见明显异常放射性摄取。右上肢软组织放射性摄取与对侧相近，即未见明显淋巴回流受阻表现；触诊所触及肿块未见明显放射性摄取。

【讨论】

CA又称神经性关节病、神经营养性关节病等，是由感觉神经系统病变所引起的关节病变的统称。法国医师Charcot于1868年首次详细描述了这一发生在脊髓痨患者中的关节病变，以关节破坏严重但活动无明显受限、无明显疼痛为特点。CA可见于脊髓空洞症、脊髓痨、脊膜膨出、多发性神经炎、截瘫、糖尿病等患者，多发于成年人，以40~60岁多见，男女发病比例约为3∶1。国内大宗临床病例报道由脊髓空洞引起的CA占20%。CA起病隐匿，主要表现为关节肿胀和破坏非常明显，扪之有囊性感，但疼痛轻微或无疼痛，伴有关节畸形、不稳定和活动过度，很少有关节活动受限，也可以触及活动性硬块，局部痛觉减退甚至丧失，深反射消失。

CA患者同时发生感觉神经损害和关节损害。由于中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉，使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤，并因神经营养障碍使损伤不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章，有时呈现骨端碎裂吸收，关节迅速破坏，出现关节囊和韧带松弛等。显微镜下见病变区血管显著增多、扩张，破骨细胞增多、活性增强并有显著的小梁吸收，同时可见增生的纤维组织伴胶原变性及钙盐沉着。

CA的典型X线表现为：关节面不规则，间隙变窄，骨质破坏，关节旁大量块状骨化影，周围可见大小不一的碎骨片，密度增高，可以表现为骨端吸收、缺如，骨质增生，异位钙化或骨化，关节半脱位或脱位，关节周围软组织肿胀。

本病需与退行性骨关节病、类风湿性关节炎、骨关节结核、痛风性关节病相鉴别。CA的治疗以关节制动、支具保护并限制关节承重等保守措施减缓关节的破坏进程，不主张行关节融合或关节置换治疗。

核素全身骨显像中病变部位出现放射性浓聚主要反映骨骼的代谢、血流、成骨和破骨的状态。病变关节中钙盐沉着、碎骨片及新骨形成等均可以摄取核素骨显像剂形成放射性浓聚表现，因破骨细胞作用形成的骨吸收部位则不摄取核素示踪剂形成放射性缺损表现。CA的核医学骨显像鲜有报道。尽管本例患者在肩胛骨、肱骨上段出现放射性浓聚与放射性稀疏并存表现，很容易同骨肉瘤或软骨肉瘤等恶性肿瘤相混淆，但仔细观察图像与恶性肿瘤表现不同：图像中类圆形放射性浓聚灶与X线中关节周围块状骨化影或碎骨片相符合，病变范围跨关节，软组织肿块不摄取放射性及上肢软组织未见明显淋巴回流受阻等表现也不符合骨显像中恶性病变的特征。此外，全身骨显像大视野成像同时观察其他部位骨骼有无异常改变。

病例来源：中国医学影像学杂志