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【一般资料】

患者，女，年龄75岁，

【主诉】

因近3个月来在康复和理疗过程中背痛逐渐加重而前来就诊。

【既往史】

有高血压、冠心病、血脂异常、骨关节炎和类风湿性关节炎病史。

【现病史】

该患者曾长期使用皮质激素，最近曾使用阿达木单抗（修美乐）治疗关节炎。她本来在门诊就诊，但在数周内发生了步态功能障碍，表现出符合神经病性过程的左前大腿症状和左腿疼痛。

【检查过程】

脊柱CT检查显示，T12水平有急性异常。验证性胸椎MRI检查显示，有多处浸润性病灶，几乎累及所有胸椎，T2高信号提示骨髓浸润性过程，尤以T10和T12最明显，T12椎体有中至重度压缩伴后部膨胀，导致脊髓和硬膜囊压迫（见图1）。T12水平两侧均显示软组织密度伴轻度增强。尝试对T12椎体病灶进行活检，但获得的样本量过少而不足以确诊，仅发现了不典型单核细胞。由于不适宜接受急诊神经外科固定，该患者开始接受大剂量地塞米松治疗，并接受了紧急放疗前评估。

【进一步检查】

为了解脊髓压迫的病因，对其行胸部、腹部和盆腔CT检查，结果显示无明显病变、肿物或淋巴结肿大。全血细胞计数显示，血红蛋白和血小板计数正常，而白细胞计数轻度升高[12.52~16.1×103/μl（正常范围：4.1~10.9×103/μl）],中性粒细胞计数升高但淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和早期骨髓祖代细胞所占比例均无异常。外周血涂片检查显示，白细胞和红细胞外形正常，未发现原始细胞样细胞，采用流式细胞仪进行免疫分型未发现克隆性增殖。肝、肾功能检查结果正常，血清钙水平也正常。乳腺检查和癌抗原CA 27-29水平均正常。CA-125、癌胚抗原（CEA）和CA 19-9水平均正常。血清蛋白电泳结果正常，定量免疫球蛋白水平和血清游离轻链（κ和λ）水平正常，但随机尿分析显示蛋白质水平轻度升高。因此采集了24 h尿液，结果未发现任何蛋白尿和本周氏蛋白。

骨髓活检显示细胞过多（80%~90%），粒红比例为5:1,并且在三系造血的背景上60%涉及不典型免疫外观的造血细胞（见图2）。免疫组化检查显示，有CD43和CD117表达，CD30 弱阳性，少数细胞呈P选择素和CD33阳性；这些细胞不表达CD34、PLAP、EBER、CD20、CD79a、PAX5、CAM5.2、TdT、CD3、CD15、CD5、CD2、CD4、CD8、CD7、CD56、TCL1、EMA、ALK1、CD138或CD123.诊断为急性粒细胞性白血病（AML）伴巨核细胞系分化，但白血病细胞并不表达因子Ⅷ。细胞遗传学分析显示，有大量超二倍体细胞，其中有8个以t（9;22）（q34;q11.2）易位为唯一的染色体异常，荧光原位杂交（FISH）检测证实在二倍体和超二倍体细胞中存在Bcr-abl重排。

该患者完成了1个周期的脊柱放疗并接受了抗白血病治疗前评估，随后开始接受抗白血病治疗，方案为地西他滨序贯伊马替尼，以便靶向作用于携带t（9;22）易位的细胞。

这例AML患者令人意外之处在于，几乎没有明显的外周血细胞减少或全血细胞计数异常，而是表现为急性脊髓压迫和脊柱骨破坏。值得一提的是，该患者的白血病细胞在罕见的AML伴巨核细胞分化FAB分型之外还表达t（9;22）易位。

图1. 胸椎MRI检查显示T12区域脊髓压迫。（A）快速自旋回波（TSE）T1矢状图；（B）TSE T2矢状残余图；（C）TSE T1快速自旋图；（D）TSE T1 TEE（有效回波时间）轴向脂肪抑制；（E）冠状T2加权冠状图像显示骨髓和椎骨浸润。

图2. （A）T12区域细针抽吸涂片，Diff-Quik染色，放大400倍，显示罕有白血病细胞。（B）骨髓抽吸，瑞氏染色，放大400倍，显示白血病细胞。（C）髓芯活检，苏木精伊红染色，放大40倍，显示细胞性骨髓。（D）髓芯活检，吉姆萨染色，放大100倍，显示不成熟单核细胞浸润伴原始细胞特征，符合AML.（E）髓芯活检，苏木精伊红染色，放大400倍，显示白血病细胞。（F）髓芯活检，苏木精伊红染色，放大400倍，显示白血病细胞（下方）与正常细胞（上方）交界处。

【问题】

（1）假如由你治疗该患者，你会采用怎样的治疗方案？她是否适宜接受强化诱导化疗？生物治疗？（2）你会怎样监测该患者的治疗应答情况？（3）你会提出怎样的建议和维持治疗方案？

病例来源：美国纽约西奈山医院血液/肿瘤科 Gloria J. Morris