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作者：北京大学人民医院    张学武

系统性红斑狼疮（SLE）等自身免疫病导致的继发性假性肠梗阻和肠系膜血管炎等免疫相关性肠病由于原发病表现不典型、症状危重、诊断及治疗困难及预后差，备受消化科和风湿免疫科医生关注。多学科联合诊治是扭转病情的重要手段，加强对自身免疫病消化道受累特点的认识至关重要。

继发性假性肠梗阻

假性肠梗阻（IPO）是由于神经抑制、毒素刺激或肠壁平滑肌本身的病变，导致肠壁肌肉运动功能紊乱，临床具有肠梗阻的症状和体征，但无肠内外机械性肠梗阻因素存在，故又称动力性肠梗阻，是无肠腔阻塞的一种综合征。慢性IPO可分为原发性和继发性，继发因素中以SLE等自身免疫病最为多见。

研究显示高达50%的SLE患者可出现胃肠道表现，如食管动力降低、胰腺炎等。而IPO较为少见，可为SLE的首发症状，患者多首先就诊于急诊科、外科或消化科，常因误诊而延误治疗。因此，及时发现IPO的症状、判断其原因以及有无SLE等自身免疫病的可能，对于患者能否得到及时诊治、避免不良预后是必不可少的。

IPO主要表现为慢性或反复发作的恶心、呕吐、腹痛、腹胀，腹痛常位于上腹部或脐周，呈持续性或阵发性，常有不同程度的、可交替出现的腹泻或便秘。体格检查有腹部压痛，但无肌紧张，可闻及振水音，肠鸣音减弱或消失。患者常出现体重下降及营养不良，偶见合并胆管扩增（巨胆管症），常合并输尿管肾盂积水（63%）和间质性膀胱炎（32%），表现为尿潴留、膀胱排空不完全和反复尿道感染。

实验室检查可见血沉增快及C反应蛋白升高，影像学检查可见典型肠梗阻特征及胆管异常增粗（图1）、输尿管异常增粗和肾盂积水（图2）等表现。

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??图1  磁共振胆管造影：胆管异常增粗????

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????图2  尿路造影：输尿管异常增粗、肾盂积水????

继发性肠系膜血管炎

SLE患者可能出现的另一种重症消化系统病变为肠系膜血管炎（LMV），其病理机制与自身免疫性血管炎和微血栓形成密切相关，高危因素包括周围血管炎、雷诺现象、中枢神经系统受累、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性和低补体血症等。

LMV常见于SLE疾病活动期，表现为急性缺血性小肠炎和（或）慢性多发性结肠溃疡，常伴间质性膀胱炎，消化道表现包括恶心、呕吐、吞咽困难、腹胀、腹痛、腹泻、黑便等。重症LMV可因广泛胃肠道出血出现急腹症表现，患者不仅腹痛明显，还伴有腹部压痛和反跳痛，若诊治不及时可因肠壁水肿缺血致部分肠管坏疽及穿孔。

LMV的病理学特征常为小动脉和小静脉同时受累，肠黏膜下层水肿伴单核巨噬细胞浸润、血管纤维素样坏死、白细胞破碎，肠管肌层可见小血管血栓及血管周围出血。

影像学检查对于明确诊断十分关键，急性期患者腹部CT检查可见广泛肠壁增厚（图3），腹部血管强化CT出现典型的靶征和发梳征（图4）。

????图3  腹部CT：广泛肠壁增厚????

图4  腹部血管强化CT：靶征、发梳征

多学科联合――至关重要

自身免疫病（尤其是SLE）继发的IPO和LMV常出现重症消化系统表现。当SLE以消化道症状首发时，原发病表现常被忽略，导致误诊误治。因此，提高多学科对自身免疫病多系统损害特点的认识至关重要。

SLE继发IPO和（或）LMV的治疗包括对原发病的积极控制和对消化系统和（或）泌尿系统的对症支持治疗（应用广谱抗生素、纠正电解质紊乱、肠外营养、胃肠减压、胃动力药物的使用及肾功能不全的处理等）。针对SLE等原发病，应对病情给予积极控制，免疫抑制剂（如环磷酰胺等）和大剂量糖皮质激素冲击往往作为首选，必要时可考虑联合使用生物制剂（如抗CD20单抗）。继发LMV的患者应同时给予抗凝治疗，出现肠穿孔等并发症时应考虑手术治疗。

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