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文章作者：余红 张湘燕

2013年11月16日至17日，由中华医学会呼吸病学分会、贵州省医学会呼吸病学分会主办，贵州省人民医院、贵州省呼吸疾病研究所承办的中华医学会第四届全国间质性肺疾病学术会议在贵州省贵阳市召开。大会共收到论文154篇，来自全国各地的500多位代表参加了会议，10位在间质病研究方面颇有造诣的专家就各类弥漫性间质性肺疾病的基础和临床研究做了精彩报告。

1.研讨：

与时俱进的诊治思路。间质性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)也称弥漫性实质性肺疾病，指主要累及肺间质、肺泡和细支气管的一组肺部弥漫性疾病。

中华医学会呼吸病学分会副主委、间质性肺疾病学组组长、中国医科大学第一医院康健教授介绍了高分辨率CT在诊断特发性肺纤维化(IPF)中的价值。高分辨率CT的影像学诊断分为三级，包括典型普通型间质性肺炎（UIP)表现，可能UIP表现和不符合UIP表现。

普通型间质性肺炎是IPF患者的特征性组织病理学表现，经开胸肺活检进行病理确认曾被认为是诊断IPF的关键，近年来许多研究结果表明根据UIP的高分辨率CT特征性表现可以独立诊断IPF，具有UIP典型高分辨率CT表现的患者可不必行病理活检。

中华医学会呼吸病学分会间质病学组副组长，首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所的代华平教授结合丰富的临床资料理清了急性弥漫性肺脏浸润的诊治思路。

代华平教授从弥漫性肺损伤（DAD)、ARDS、急性间质性肺炎（AIP)概念，AIP的诊断及与DAD和ARDS的关系，ARDS/DAD/弥漫肺泡渗出病因诊断面临的挑战与对策等方面进行系统论述，认为ARDS与AIP均可呈现DAD的病理类型，急性弥漫性肺泡渗出常预示病情严重，必要时进行呼吸支持、脏器功能监测及维护等处理，同时积极寻找病因，采用针对性治疗，既减少医疗资源浪费及药物副作用，又能改善患者存活率，达到救治目的。

中华医学会呼吸病学分会间质病学组副组长，同济大学附属上海市肺科医院的李惠萍教授详细的介绍了隐源性机化性肺炎（COP)的研究进展。

指出，COP以远端气腔（包括细支气管、肺泡管及肺泡腔）内的机化性炎症为特征，其本质是特发性，包含在IIPs的分类中，病灶呈片状分布，肺部结构不受损。

影像学具有五多一少的特点。“五多”即多态性、多发性、多变性、多复发性、多双肺受累，“一少”即蜂窝肺少见。肺组织学证实机化性肺炎（0P)是确诊

COP的先决条件，同时结合临床、影像资料并排除其他继发性机化性肺炎。在治疗方面，糖皮质激素（简称激素）仍然为首选的治疗用药，大部分病例疗效肯定，少数处于晚期病例疗效较差。预后良好，但容易复发，需长期随访。

李惠萍教授还指出，COP还有许多未知之处，如COP的病因和发病机制、如何减少疾病的复发以及建立一套完整的疾病诊治流程等方面，期待间质病学学者们进一步探讨与深究。

广州呼吸疾病研究所罗群教授讲述了系统性硬化症相关性间质性肺病(SSC-ILD)的发病率、临床表现、诊断及治疗思路。指出环磷酰胺和小剂量激素仍是SSC-ILD治疗的重要药物，但其疗效欠满意，期待开发出新的有效治疗药物，以改善患者的预后。

2.解读：

如何认识新指南。2013年9月，ATS/ERS联合发布了特发性间质性肺炎（IIPs)最新分类标准。在此次会议中，中华医学会呼吸病学分会间质病学组副组长，中国医学科学院北京协和医院的徐作军教授对此作了解读。基于临床-放射-病理诊断，新分类标准将IIPs分为（按发病频率排序）：IPF、非特异性间质性肺炎（NSIP)、C0P、AIP、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病（RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎（DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎（LIP)共7类临床病理类型。新分类方案指出IPF自然病程具有多样性，既可以长期稳定，也可能急性进展。

IIPs可以通过临床-放射-病理诊断流程与其他弥漫性肺实质疾病加以区分，强调获得正确的疾病诊断是一个动态的、多学科合作过程。

提出在没有病理诊断及影像学表现不符合某一典型IIPs时，根据临床行为特征进行临床表现分类并采取不同策略的治疗方案。同时新标准还涉及了近年IIPs分子生物学及基因学特征标记物的研究进展，如：表面活性蛋白A、D，基质金属蛋白酶7、端粒酶逆转录酶(TERT)基因突变等，对IIPs诊断、鉴别诊断、疾病活动程度判断、治疗反应和预后判断具有重要意义。

3. 协作：

难以阻挡的发展趋势。ILD的诊断和治疗成功往往是多学科协作的成果，因此这次会议的亮点之一是多学科的专家参与交流。北京协和医院病理科的冯瑞娥教授详细而全面的介绍了弥漫性间质性肺疾病的病理基础，冯教授展示了大量、丰富的病理图片资料，生动形象的讲述了常见间质性肺疾病的病理特点、鉴别与临床联系，这对于临床医生更为深人地理解间质病非常重要。

同济大学附属上海市肺科医院影像科史景云教授以临床难点“弥漫性肺结节的影像诊断”为题，结合临床实例，从高分辨率CT概念与解剖基础人手，深入浅出地讲解了弥漫性肺结节的分布、形态特征对疾病诊断的意义与价值。

北京协和医院风湿免疫科田新平教授讲解了现代风湿病的概念和血清自身抗体检测的方法及其临床意义。与既往概念不同，现认为抗核抗体作为风湿病中最重要的一组自身抗体，是抗细胞内所有抗原成分的自身抗体，对其定义已不局限于细胞核成分，而是指一组抗核酸和核蛋白的抗体的总和，并与疾病的诊断及活动性均有关。

自身抗体检测阳性对继发于风湿病的肺间质性病变的诊断和疗效判定非常重要，有时为唯一决定性的依据。

4. 人文：

不可或缺的时代命题。近年来，医患关系日趋紧张，医患暴力冲突呈井喷式爆发，“红色暴力”不断刺激公众神经，医患关系已成为“社会之殇”，接二连三的伤医事件是医务界久久挥之不去的伤痛。

贵州省医学会呼吸病学分会主任委员，贵州省人民医院的张湘燕教授以“中国医生更需要人文关怀”为题，强调在目前对医生的人文关怀严重缺失的情况下，应呼吁党政优化顶层设计、社会营造好人文关怀氛围、医疗行业回归医学宗旨、医务人员履行好医乃仁术，切实增强医疗行业话语权，为构建和谐医患关系做出自己的努力，演讲得到了与会代表的强烈认同和共鸣。

5. 经验与探索：

前沿研究的分享交流。本次会议邀请了德国的UlrichCostabel教授和日本的馬場智尚教授介绍间质性肺疾病国外的诊治经验。UlrichCostabel教授通过大量循证医学证据，生动讲解了过敏性肺炎的定义、病因、诊断及治疗方面的进展，强调了高分辨率CT、肺泡灌洗和肺活检在其诊断及预后评价中具有较高价值。

馬場智尚教授结合丰富的临床经验，对即将在我国上市的针对性治疗IPF的新药——吡非尼酮在日本的临床应用进行详细阐述，认为其可能主要通过抑制TGF(3-Smad2/3通路从而发挥抗纤维化的作用，抑制IPF患者肺活量的下降，延长其无进展生存期，在目前没有确凿的证据支持使用任何药物可以提髙IPF患者生存率的状况下，该药为间质性肺病治疗迷雾中的医生们带来了曙光。

与会专家就近年国内间质性肺疾病的前沿研究进展作了深人交流和探讨，内容涵盖间质性肺疾病的发病机制、诊断技术、治疗及预后评价等方面。

（1）间质性肺疾病发病机制的探讨：肺间质纤维化的发病机制仍不完全清楚，上皮细胞向间充质细胞转化、免疫调节异常、炎症细胞活化及细胞因子的作用等仍是研究热点。郑金旭等认为，IL-33及其下游ST2-TRAF4的激活，可能促使肺泡上皮细胞向间充质细胞转化;包志瑶等报道，IPF患者外周血单个核细胞中的细胞信号传导抑制因子-1(S0CS-1)可减少抗纤维化细胞因子IL4的表达而抑制肺纤维化的程度。凌媛等对农民肺的研究结果提示，大棚工作可能是农民肺及类风湿性关节炎的危险因素，羟脯氨酸的异常表达及细胞因子的调节可能参与这两种疾病的发病机制，推测两者可能有一定相关性。

（2）诊断与鉴别诊断研究进展：弥漫性肺疾病病因复杂，常常缺乏特异的临床表现，如何提高诊断的准确率，近年的研究也对此作了有益的探索。

李秋红等分析结节病与结核病流行病学相关危险因素，建立危险因素鉴别诊断模型，发现PPD对鉴别诊断有重要价值。赵雯等比较分析普通型间质性肺炎样肺部影像学表现的显微镜下多血管炎（MPA)及IPF的临床特征，发现IPF病变局限于肺部，常不累及其他脏器。

MPA为系统性疾病，常有多系统受累，并存在多项实验室检查异常及ANCA阳性，结合临床表现及实验室检查可提高诊断MPA及IPF的准确性;黄慧等回顾分析103例结缔组织相关性间质性肺病（CTD-ILD)BALF的特点，结果显示CTD-ILDBALF以淋巴细胞比例升高为主，绝大多数以T8细胞为优势细胞。李晓玲等研究显示，综合生理指数监测与一氧化碳弥散量有较好的相关性，可以作为间质性肺疾病病情评估的手段。

（3）治疗方法的研究：尽管不同间质性肺疾病的治疗效果及预后有较大差异，总体仍然缺乏特异的治疗手段，激素仅对部分类型有效。治疗策略的研究及治疗手段的开发十分必要。全肺灌洗是目前治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的标准方法，但有一定局限性。

蔡后荣等尝试利用吸人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗特发性PAP，提示其可能是一种安全且有效的方法。蒲纯等观察并评价激素治疗结节病的疗效，认为应结合患者有无明显临床症状及重要脏器受累等因素综合分析，权衡利弊，个性化治疗，密切随访观察。

国内最早开展肺移植，也是手术例数最多的江苏省肺移植诊疗中心总结了59例肺移植治疗IPF的单中心经验，提示肺移植能改善IPF患者的心肺功能，提高生存率，是治疗终末期肺病的有效手段。体外膜肺氧合技术有助于患者安全度过围手术期。

会议采取了多种形式激发大家的参与热情，加深对间质病的理解，会议中来自北京协和医院的四位医生模拟临床大查房，通过一例确诊为结节病但因种种原因未进行激素治疗而自行缓解的临床实例，提出了结节病激素治疗的适应证问题。

结节病激素治疗的适应证主要包括肺功能、胸部影像学进行性恶化者；明显的呼吸系统症状及肺外重要脏器受累等。但对于一些处于可用、可不用的十字路口的病例，更要注重重要脏器受累及受累脏器的功能变化情况，采取个体化治疗策略。

会议还邀请到北大第一医院李海潮教授、南京鼓楼医院蔡后荣教授、天津胸科医院魏浩成教授等著名专家参加，就间质性肺疾病的诊治进展各抒己见。

会议得到贵州省卫生厅、贵州省医学会和贵州省人民医院、贵州省呼吸疾病研究所高度重视和大力支持。此次学术活动与贵州省呼吸年会合二为一，既体现了精简、务实的作风，也使贵州省的代表不出省门就聆听到国内外著名专家的学术演讲，提高了基层对疑难、少见疾病的认识，促进了贵州呼吸事业的发展。

中华结核和呼吸杂志2014年2月37卷2期