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作者：北京呼吸疾病研究所 北京市呼吸与肺循环疾病重点实验室 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科    杨媛华  翟振国  王辰

肺动脉高压是肺动脉压力升高的一种血流动力学异常状态，常导致右心负荷增大和右心功能不全，从而引起一系列临床表现。

过去一提到肺动脉高压，往往认为其罕见且预后极差，实际上这种观点非常片面。一方面，肺动脉高压既可来源于肺血管自身的病变，如特发性肺动脉高压（IPAH），也可继发于其他心、肺或系统性疾病等，临床上并不少见；另一方面，近年来肺动脉高压治疗研究取得很大进展，随着诊治的规范化，肺动脉高压患者预后已有很大改善。

迄今为止，我国在肺动脉高压领域的临床诊治还较为落后。在认识方面，肺动脉高压仍然被很多临床医师认为是不治之症，即使在很多三甲医院，临床医师们仍然根深蒂固地认为肺动脉高压缺乏有效治疗方法，预后极差；在诊断方面，肺动脉高压的病因与分类鉴别诊断不充分，影响治疗的选择，忽视右心导管和急性血管反应试验的价值；在治疗方面，新型靶向药物的选择经常无从下手，或者过度依赖靶向药物，而忽略常规基础治疗的临床价值，忽视患者的教育和随访问题等，这些问题直接影响到了肺动脉高压患者的治疗效果和预后。在临床实践中我们切身感到，肺动脉高压患者需要系统、全面管理，包括提高对肺动脉高压认识、改变错误观念、规范诊断、综合治疗、规律随访等。

 一、加强对肺动脉高压的认知与教育

在国内，由于肺动脉高压的诊治工作起步较晚，大多数临床医师和患者对肺动脉高压的认知较少，普遍认为肺动脉高压是血管疾病中的“恶性肿瘤”，生存期极短。因而，患者一旦被发现患有肺动脉高压，则会神情沮丧或忧郁，甚至失去了生活的勇气，患者家庭也陷入了无尽的苦恼。曾经有很长一段时间，这些观点代表了很多医务人员对肺动脉高压的认知，也直接影响了很多患者及家属对战胜这一疾病的信心。时至今日，虽然国内外对肺动脉高压有了深入而又广泛的研究、国内外医学界对这一疾病的认识与诊治有了显著进步，但这种悲观的观念仍在蔓延，影响着医师的信念和患者的信心。早期的肺动脉高压注册登记研究中，观察到动脉型肺动脉高压（PAH）患者的1年生存率为68%，3年生存率为48%，5年生存率仅为34%。而近年来的注册登记研究显示，PAH患者的生存率已明显提高，1年和3年生存率分别达到87.7%和72.1%。随着对肺动脉高压发病机制的不断认识，越来越多的针对肺动脉高压的药物应用于临床，同时其他治疗手段的不断进步，肺动脉高压患者的生存期还会进一步延长，生活质量还会进一步改善。因而我们希望广大的医师和患者能够换一个角度认识肺动脉高压，能够以一种更积极、乐观的心态来对待肺动脉高压。

按照近年来国际上的最新分类方法，各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，如IPAH、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病（如硬皮病、系统性红斑狼疮）等。因此，如果患者出现相关症状，应该选择超声心动图检查进行筛查；而一旦发现肺动脉高压，应该进行仔细全面的分析，争取做到早期发现、早期诊断、早期治疗。对于某些病因明确的肺动脉高压，如果能及时发现，及早通过常规治疗手段即可控制病情发展，某些情况下甚至可治愈。因此，我们应该有足够的信心，全面认识并研究这一疾病。

    二、规范肺动脉高压的治疗

在20世纪90年代以前，医学界对肺动脉高压确实缺少有效的治疗手段。随着近年来新型药物的研发及临床应用，基因治疗、手术治疗等也不断取得进步，使得肺动脉高压患者有了更多的治疗选择，患者平均生存率显著提高。多数肺动脉高压有方可治，有路可循，某些肺动脉高压甚至可以治愈。

1、新型血管活性药物的开发为肺动脉高压患者带来了希望：近年来，开发了许多针对肺动脉高压发病机制的特异性靶向治疗药物，包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素及其类似物、鸟苷酸环化酶激动剂等。这些药物的广泛应用，已经明显地改善了患者的预后，尤其是对PAH和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。靶向治疗越早患者获益越大。越来越多的试验证据表明，PAH的早期治疗可以明显改善患者的预后，一旦发现患者为PAH，即使处于世界卫生组织（WHO）功能分级Ⅱ级，亦应尽早开始靶向治疗的评估，以延长患者的生存期，提高患者的生活质量。

2、外科手术技术的发展使某些类型肺动脉高压的治愈成为可能：肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗CTEPH的一种极为有效的手段，很多患者可通过手术治愈。截至目前，美国圣地亚哥医学中心已经完成了3000多例手术，手术死亡率已经降至3%以下。国内几家医学中心已成功开展此项手术，并取得了很好的治疗效果。由心脏外科、呼吸内科、麻醉科、影像科等组成的CTEPH诊断与治疗团队，是手术顺利开展与成功完成的重要保证。肺移植或心肺联合移植手术已经成为非常成熟的治疗手段，不仅可以延长IPAH患者的生命，并可极大改善其生活质量；手术成功率可达90%以上,3年和5年生存率分别在70%和60%以上，多数患者术后可恢复正常工作。随着抗排异药物的更新，肺移植患者生存率越来越高。

3、重视肺动脉高压的病因治疗和基础治疗：目前，在对肺动脉高压的管理中，临床医师存在重视靶向治疗而轻视基础治疗的倾向。实际上，不论患者是何种类型的肺动脉高压，病因治疗和基础治疗永远是第一位的。只有在良好的病因治疗和基础治疗基础上，靶向治疗才能发挥其应有的治疗效果。而当患者由于各种原因无法使用靶向治疗时，控制原发病以及规范有效的基础治疗也能够改善患者预后。肺动脉高压患者的基础治疗主要包括氧疗、抗凝、利尿及强心治疗，需要针对不同肺动脉高压患者，掌握好各种治疗的适证。

    三、建立规范的肺动脉高压管理体系

加强对肺动脉高压患者的管理工作至关重要。我国对于肺动脉高压尚未制定统一的管理流程，迫切需要制定相关的指南进一步地规范其管理。肺动脉高压患者的管理是一个系统化工程，需要医务人员、患者、家属以及社会各个层面的通力合作。规范的管理需要对肺动脉高压这一疾病有细致而全面的认识；需要对肺动脉高压流行病学、发病机制、病理生理、临床表现、诊断和治疗有深入的了解；需要结合我国的实际情况，探寻和制定规范的临床诊疗方法。

关于肺动脉高压的管理策略最近的国际指南中已有推荐。对每位患者根据病情建立以治疗目标为导向的诊治和管理策略，并根据实际情况灵活运用，从而使患者获得最大益处。规律的随访是管理工作的一项重要内容，建议对于稳定期的患者每3——6个月进行一次随访。在随访过程中，一定要关注患者的功能状态和生活质量。最常用且简便易行的方法是进行WHO功能分级和6min步行试验。另外，超声心动图、磁共振技术及血浆生物标志物水平等无创性检查手段可以用来评估和监测右心功能。一旦发现患者的病情恶化，则尽早采取积极的措施防止疾病的进一步加重。

    四、多学科合作，进一步加强我国肺动脉高压的防治研究

肺动脉高压的诊治涉及呼吸科、心脏科、风湿科、超声科、放射科、儿科等诸多科室。正确诊断和处理肺动脉高压需要医师有很好的诊断和鉴别诊断思维，并掌握凝血机制、睡眠呼吸障碍、肺功能、心功能、右心导管、先心病等多方面的知识。只有全方位、多学科的思维模式，才能正确处理这一疾病。我们应努力探索、全面制定我国肺动脉高压防治研究策略，并持之以恒、不断进步。这其中包括培养更多肺血管疾病专科医师，提高临床医师对肺血管疾病的诊治水平，进一步规范诊治技术等。在今后的工作中，我们应该围绕肺动脉高压相关的临床与应用基础领域的关键问题，对国人肺动脉高压真实发病情况、临床表现及治疗反应进行探讨；围绕肺动脉高压相关的诊治系列问题，以临床急需解决的问题为主要研究内容，依照转化医学研究模式进行相应的研究与推广工作，进一步提高我国肺动脉高压的整体防治水平。在提高认识、规范诊治、深化研究的基础上，切实加强对肺动脉高压患者全方位的管理，延长其生存期、改善生活质量和预后，从而造福于更多的患者并取得显著的社会效益。

中华医学杂志2014年6月10日第94卷第22期

 ***肺动脉高压***

肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。