读医学网

 主诉：排尿困难伴双肾积水6年余。

 现病史：6年前，患者因排尿困难伴左肾绞痛，于当地医院就诊，诊为： 双肾输尿管积水;膀胱憩室;膀胱颈部梗阻 。行膀胱憩室切除+左输尿管再植+膀胱颈部楔形切除术治疗，术后病理提示： 左输尿管开口节细胞性神经纤维瘤，膀胱颈神经纤维瘤 。术后排尿困难症状无明显改善，残余尿约170ml。5年前因排尿困难再次于外院先后两次行经尿道膀胱颈部电切术治疗。术后病理再次证实： 膀胱颈部神经纤维瘤 。术后仍排尿困难，遂行耻骨上膀胱造瘘术，间断夹闭尿管。术后定期复查静脉肾盂造影仍提示： 双肾输尿管积水 。为进一步诊治来我院。

 【体格检查】

 体温：36.4℃，心率：64次/分，血压：110/70mmHg，呼吸：18次/分;一般状态良好，心、肺未见异常，腹软，无压痛，无包块，下腹部可见长约12cm的手术瘢痕及膀胱造瘘口，瘘口留置尿管，尿管通畅，双肾区叩击痛(+)，双侧输尿管走行区无压痛，外生殖器发育正常，尿道外口无分泌物。球海绵体反射正常，会阴部感觉无异常。肛诊：肛门括约肌张力正常，前列腺不大，表面光滑，中央沟存在，质韧，无压痛。

 【辅助检查】

 实验室检查：血常规、肝肾功能正常;尿常规：白细胞(WBC)：23个/HP，红细胞(RBC)：11个/HP;尿培养：大肠埃希菌。

 影像学检查：

 静脉肾盂造影：双肾输尿管扩张、积水，膀胱壁僵硬(图5-1)。

 膀胱反流造影：向膀胱内注射造影剂110ml时左侧输尿管出现全程反流(图5-2)。

 图5-1 IVP提示患者双肾输尿管扩张、积水，膀胱壁僵硬

 图5-2 膀胱反流造影提示左侧输尿管全程反流

 膀胱CT(5年前行膀胱颈内切开术前)：膀胱壁明显增厚，双侧输尿管扩张。

 脊髓MR：未见异常。

 尿动力学检查：膀胱灌注前膀胱压40cmH2O;储尿期频发不随意收缩，偶伴不自主排尿，最大膀胱压 100cmH2O，提示逼尿肌过度活动，伴急迫性尿失禁;膀胱灌注约200ml时，出现腰痛，此时膀胱压约50cmH2O，膀胱最大容量约00ml，灌注末膀胱压约60cmH2O，膀胱顺应性降低;排尿期呈腹压排尿模式，腹压排尿时伴腰痛明显，未能自行排尿，逼尿肌收缩不明显，提示逼尿肌自主运动反射低下。

 【术前诊断】

 低顺应性膀胱

 双侧肾积水、双侧巨输尿管

 膀胱颈梗阻

 膀胱颈及左输尿管神经纤维瘤术后

 耻骨上膀胱造瘘术后

 【治疗经过】

 1. 乙状结肠膀胱扩大术。

 2. 双侧巨输尿管裁剪、再植术。

 3. 间断自家清洁导尿。

 【术后病理】

 1. 输尿管残端部分黏膜上皮脱落，固有层纤维组织增生伴单个核细胞浸润，符合巨输尿管症。

 2. 膀胱黏膜慢性炎，黏膜固有层纤维组织及血管增生，部分平滑肌退变伴黏液变性，间质伴散在淋巴细胞浸润。

 【术后随访】

 术后6个月复查，肾功能良好，双肾积水消失;膀胱反流造影：注射造影剂350ml，提示不存在膀胱输尿管反流。

 【讨论内容】

 文献综述：下尿路的主要功能是储尿和排尿。高膀胱顺应性是膀胱低压储尿前提;而顺应性的减低甚或丧失、膀胱储尿期压力急剧上升是许多种膀胱尿道功能障碍性疾病造成上尿路功能损害的最常见机制。

 膀胱顺应性是一种尿动力学参数，指膀胱灌注时膀胱内压力升高每1cmH2O所需的灌注容量的毫升数。可用公式表示：膀胱顺应性=?V/?P。正常膀胱容积大约在300～500ml之间，因此正常膀胱的顺应性大约在30～50ml/cmH2O之间。有学者通过临床资料分析，将膀胱高顺应性、正常顺应性和低顺应性分别定义为150ml/cmH2O、50ml/cmH2O和5ml/cmH2O。近年也有学者认为膀胱顺应性的正常值下限应为10ml/cmH2O。膀胱内压低于40cmH2O时的膀胱容量称为安全容量。

 临床表现：尽管产生膀胱尿道功能障碍的病因不同，但多数膀胱尿道功能障碍性疾病的终末结局是收缩功能差、低容量和低顺应性膀胱。神经脊髓管闭合不全是引发神经源性低顺应性膀胱最常见的病因之一，此外脊髓和其他神经系统损伤、膀胱外翻畸形、新生儿膀胱出口梗阻、化学性膀胱炎、放射性膀胱炎、间质性膀胱炎、血吸虫病膀胱炎、膀胱结核和成人膀胱出口梗阻等也均是引发低顺应性膀胱的病因。在顺应性减低的初期，常表现为轻度刺激性症状，如尿频、尿急和夜尿增多等。疾病逐渐进展将出现严重的急迫性尿失禁。继发于神经源性膀胱的低顺应性膀胱与慢性炎症或长期梗阻等的临床表现有所不同，神经源性者由于感觉神经损伤，病人刺激性症状不明显，多表现为尿失禁。随着病情的发展，储尿期膀胱内压力明显的升高，最终导致上尿路功能的损害。

 与低顺应性膀胱相关的上尿路积水发病机制多为输尿管膀胱接合部功能性梗阻或膀胱输尿管反流所致。但泌尿系结核等炎症常可导致输尿管末端狭窄，引起上尿路功能损害。其实正常膀胱也存在输尿管膀胱接合部梗阻现象，如排尿期逼尿肌收缩时膀胱内压力急剧上升，膀胱壁张力增高压迫输尿管末端而造成功能性生理性梗阻，这种功能性生理性梗阻可防止排尿期出现膀胱输尿管反流。但对低顺应性膀胱而言，容量稍微增加即引起膀胱内压力的升高，膀胱压力超过40cmH2O时输尿管输送尿液的功能将明显受阻，因此膀胱充盈期大部分时间内上尿路均处于梗阻状态，长此以往逐渐出现肾积水，如不及时解决低顺应性膀胱，将最终出现膀胱输尿管反流和上尿路功能明显损害。脊髓栓系者常为低顺应性膀胱伴尿道固有括约肌功能减低或缺失，表现为严重的压力性或完全性尿失禁。尽管膀胱顺应性低下，由于尿道括约肌功能障碍而出现压力性或完全性尿失禁，膀胱内压力无明显升高，上尿路功能反而会得以保护。

 一旦考虑患者可能存在低顺应性膀胱，就需要通过影像学检查(B超、IVP或MRU等)来明确有无肾积水、是否存在膀胱输尿管反流;通过尿动力学检查，明确是否低顺应性膀胱、膀胱安全容量、尿道括约肌的功能，存在肾积水的患者行影像尿动力学检查最为准确;同时需要对患者的肾功能、身体状况、尿路感染和大便情况等系统评估。

 治疗方式和目的：诊断明确的低顺应膀胱患者的治疗方式可以分为两类：药物治疗和手术治疗。其治疗目的主要是：使患者的膀胱可以低压储尿，从而保护上尿路的安全;在达到上一目的同时为患者选择适当的排尿方式，尽可能提高患者生活质量。

 保守治疗：低顺应膀胱多为膀胱壁纤维化所致。对于神经源性膀胱患儿，一般存在膀胱顺应性减低与逼尿肌反射亢进或痉挛，药物治疗改善膀胱顺应性可能起到辅助治疗的作用，多采用抗胆碱能药物抑制逼尿肌反射或痉挛，缓解急迫性尿失禁及改善膀胱顺应性，以达到控制急迫性尿失禁和增加膀胱容量的目的，以恢复膀胱储尿功能，同时结合间歇自家清洁导尿，以保护肾功能，使患者尽可能的回归社会。但是对大多数长期患病者来说，尤其是膀胱机械性梗阻导致的膀胱顺应性减低，通常与膀胱壁纤维化有关，抗胆碱能药物不能起到良好的疗效，多需要外科干预，对于不耐受手术的患者可以选择保留导尿或者是耻骨上膀胱造瘘治疗。

 手术治疗：在应用手术方法治疗低顺应性膀胱时需要使膀胱的安全容量大于400ml，并尽可能的帮助患者选择合适的排尿方式，提高患者的生活质量。手术包括三类：膀胱扩大联合自家清洁导尿治疗，可控尿流改道联合导尿治疗和不可控尿流改道治疗。

 1. 膀胱扩大术 主要用于改善膀胱储尿功能和降低膀胱内压力。手术前需要全面了解患者病史和进行详细的体格检查，以便确定膀胱尿道功能障碍的类型和术后可能采取的治疗方案。对于用药史和手术史的了解也极为重要，尤其是腹部外科手术将影响肠道膀胱扩大手术肠襻取材的部位和入径。如曾行右半结肠切除术者，只能选择回肠或乙状结肠作为肠襻。

 由于肠道对尿内容物的吸收，需要良好的肾脏功能作为保障，因此一般认为肾衰竭为肠道膀胱扩大术的手术禁忌证。如患者肾功能完全丧失，但估计可以接受肾移植手术时，肠道膀胱扩大术将是保护移植肾功能的前提，或者移植肾尿液只能采用尿流改道形式排出体外。对于存在代谢性酸中毒的患者可采用胃代膀胱，其可以明显减少术后电解质紊乱的可能性。伴尿道固有括约肌缺失者应考虑同时行膀胱颈袖带式悬吊术等增加尿道固有括约肌功能的手术。膀胱输尿管反流者应同时进行输尿管膀胱再植术。如坐轮椅患者，尤其是女性，进行经尿道清洁间歇自家导尿术很不方便，可以考虑另接肠襻腹壁回肠造口，便于术后间歇导尿。此外，在手术前应充分与病人和家属沟通，不但要让病人和家属理解膀胱扩大术的重要性，也要让他们充分认识到终生间歇自家清洁导尿的重要性。

 2. 可控尿流改道 从原则上说低顺应性膀胱患者采用膀胱扩大术加间歇导尿即可得到妥善处理。但在以下情况应考虑放弃原有膀胱行可控尿流改道术：低顺应性膀胱伴膀胱尿道结构破坏或需切除膀胱者、同时伴尿道括约肌功能明显损害或存在广泛尿道狭窄可能严重影响膀胱扩大术后间歇导尿者、经尿道导尿不便(如肥胖女性病人)者和低顺应性膀胱伴尿道括约肌机制完全丧失者。

 3. 原位膀胱 膀胱结构大部破坏，但尿道功能尚存的低顺应性膀胱患者。

 4. 回肠膀胱术 肾功能较差，不适合采用可控尿囊储尿的患者，可采用以回肠为输出道的回肠膀胱术。

 【专家点评】

 诊断问题：

 1. 本病例基本特点 膀胱出口梗阻是泌尿外科常见疾病之一，但是由于其引发而出现上尿路受损的低顺应性膀胱相对少见，如对该病无充分认识，正确诊断较为困难。患者曾先后就诊于多家医院，并因膀胱出口梗阻行手术治疗3次，但是均未采取可以有效降低膀胱储尿期压力的治疗，在留置耻骨上膀胱造瘘管后，又长期间断夹闭尿管，导致了上尿路功能的进一步受损。患者本身存在的膀胱颈部神经纤维瘤也是容易导致出现诊治歧义的原因之一。但是如果早期在遵循降低储尿期压力、保护上尿路功能的基本治疗原则基础上，同时治疗膀胱颈部神经纤维瘤，并为患者选择适宜的排尿方式，则可能会减少患者痛苦的诊治经历。

 2. 鉴别诊断难点 对于排尿困难同时伴随上尿路积水的患者，在行尿动力学检查时需要特别注意患者的膀胱顺应性，如果在持续导尿或彻底解除膀胱出口梗阻后膀胱顺应性仍低，则需及时诊断并对其做出相应治疗。

 治疗问题：

 1. 治疗方式的选择 由于低顺应性膀胱患者的膀胱储尿期压力明显升高，安全容量下降，所以及时使患者接受持续导尿治疗非常重要，这不但能够保护上尿路功能不再继续受损，还可以使部分受损的肾功能得以恢复。但对于年轻患者而言，如果终生留置尿管或耻骨上膀胱造瘘管会极大地降低患者的生活质量，所以在诊断明确、患者肾功能稳定后，结合病情为患者选择合适的排尿方式，使其最大限度的回归社会非常重要。

 2. 自家间歇清洁导尿 自1972年Lapides首先报道自家清洁导尿、并报道了其长达10年的随访效果以来，这种方法已广泛应用于神经源性膀胱和一些膀胱出口梗阻患者的治疗。患者在导尿时不需要进行消毒操作，花费低，更加方便，回归社会程度高，同时下尿路感染的发生率并不高。

 术后注意事项：

 1. 定期监测患者的肾功能、电解质状态和上尿路形态结构，明确是否存在膀胱输尿管反流，定期了解患者的膀胱顺应性和膀胱安全容量，及时指导患者选择更适宜的排尿方式。

 2. 定期行尿液细菌培养和药物敏感试验，明确患者尿液带菌状态，如患者一旦出现下尿路感染，则可以及时合理选用抗生素治疗。

 3. 对引起低顺应性膀胱的原发疾病进行治疗和随访。