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患者男，25岁，因恶心、呕吐和腹痛2-3个月就诊。

 

患者自述早饱、食欲不振，3个月体重下降近20kg。

 

检查发现血压低（96/60mmHg）和心动过速（心率，116/min）。

 

全血细胞计数、血清电解质、肝功能检查和脂肪酶水平均在正常范围内。

 

腹部计算机断层扫描（CT）显示胃底有一9.8 7.4cm不均质肿块（图A），在随后的胃镜检查中也发现该肿块（图B）。

 

腹部磁共振成像（MRI）进一步明确为界限清楚、不均质肿块，对比增强（图C），提高了对胃肠道间质瘤（GIST）的怀疑。计划手术切除。

 

术中发现可疑病变具有定义不明的外科平面和显著的周围纤维化，最终行空肠食管Roux-en-y吻合术。组织学检查（图D）和显微镜标本（图E）显示正确诊断。

根据患者的各项检查结果，可能的诊断是什么？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将给予积分奖励）

 

答案公布

 

 

胃重复畸形

 

令人惊讶的是，胃大部切除标本（图D）检查发现在疑似肿瘤的胃壁区域内有扁平囊。这一扁平囊可以拉伸到9 8 4.5cm。胃囊与真实胃腔之间有一处共同的壁。通过此壁的组织学切片（图E）显示了分隔壁两侧的平滑肌细胞层和胃黏膜。这排除了GIST，证实胃重复畸形的诊断（GDC）。胃重复畸形是一种罕见的先天性异常，仅占胃肠道所有重复囊肿的4%至9%。大多数病例报告发生在儿童中且位于胃大弯处。GDC有以下3个特点：（1）囊肿的壁与胃壁相连，（2）囊肿由平滑肌包围，通过肌肉与胃壁相连，（3）囊壁排列有胃上皮或其它类型的胃黏膜。

 

GDC患者的临床表现各异，从无症状到非特异型症状如恶心、呕吐腹痛、早饱、体重减轻或消化道出血。GDC的诊断有挑战性，而在大多数的情况下，只有在手术切除或手术标本病理检查时明确诊断。在CT/MRI研究中，常误诊为软组织肿块/实体瘤。超声内镜（EUS）检查区分病变的实体和囊性成分，EUS引导下细针抽吸可能是确立诊断的一种有效方式但仍有争议的。[2、3]

 

完全切除或节段性切除的手术方式被推荐。对偶然发现GCC但无症状患者的管理仍存在争议。一些研究者赞成保守治疗，因为这些病变的恶性转化是罕见的，而一些研究者赞成完整的手术切除，即使在无症状的患者中，以避免并发症的风险、如梗阻、扭转、穿孔、出血、恶性肿瘤[1，2，3]

 

总之，肠重复复胃畸形可以很容易被误认为是一种胃肠道软组织肿瘤，临床医生和放射科医生必须保持高度警惕以做出准确的诊断。

 

参考文献

 

1.Fernandez, D.C., Machicado, J., and Davogustto, G. Gastrointestinal stromal tumor arising from a gastric duplication cyst. ACG Case Rep J. 2016; 3: 175 177

 

2.Napolitano, V., Pezzullo, A., Zeppa, P. et al. Foregut duplication of the stomach diagnosed by endoscopic ultrasound guided fine needle aspiration cytology: case report and literature review. World J Surg Oncol. 2013; 11: 33

 

3.Liu, R. and Adler, D.G. Duplication cysts: diagnosis, management, and the role of endoscopic ultrasound. Endosc Ultrasound. 2014; 3: 152 160