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 患者，女，9岁，既往体健，因多次呕吐收入儿科急诊室。患者今日早上出现无血、非胆汁呕吐。入院前6小时发生5次呕吐。患者过去两周常发生双侧搏动性头痛，早上最为严重且伴有恶心。头痛持续时间为2~4小时，近期持续时间及严重性增加。咳嗽、喷嚏或改变头部位置对头痛严重程度无影响。

 患者，女，9岁，既往体健，因多次呕吐收入儿科急诊室。患者今日早上出现无血、非胆汁呕吐。入院前6小时发生5次呕吐。患者过去两周常发生双侧搏动性头痛，早上最为严重且伴有恶心。头痛持续时间为2~4小时，近期持续时间及严重性增加。咳嗽、喷嚏或改变头部位置对头痛严重程度无影响。

 患者近期无创伤史。无发烧、颈部疼痛、咳嗽、流涕、胸痛、呼吸急促和腹痛等症状。近日出现步态变化，具体表现为不稳定步态和偶尔跌倒(特别是夜间)。患者目前未服用任何药物，否认过敏史。患者外公患有糖尿病和高血压。

 体格检查和诊断检查

 体格检查：体温正常，脉搏78次/分，血压105/85mm Hg，呼吸速率16次/分。患者表现与年龄一致，无急性疼痛。头部、耳部和鼻部检查未见异常。患者瞳孔等大等圆、光反应灵敏;上颌或额窦无压痛;颈部柔软，活动范围不受限，无脑膜刺激征。心脏检查未闻及杂音、摩擦音。肺部听诊双侧清晰，腹部柔软，深度触诊无压痛。神经学检查显示，患者闭眼直立时出现平衡问题，并出现不稳定步态;指鼻不准;水平复视。肌力和感官检查正常。进行了包括完整血细胞计数和全面代谢检查在内的实验室检查，结果未见异常。

 脑部MRI检查如图

 根据病史及相关检查，应该诊断为?

 A、 单纯疱疹病毒性脑炎

 B、 脑桥胶质瘤

 C、 Friedreich共济失调

 D、 毒性摄入

 E、 脊髓髓内病变

 正确答案：B

 脑肿瘤是仅次于白血病的第二大儿童常见肿瘤，是引发儿童患病和死亡的主要癌症，每年可影响2.0-4/10w名儿童。儿童脑肿瘤发病率在过去20年中增加了35%。对发病率的增加原因有多种不同观点;影像学特别是最新MRI技术的改进对肿瘤的诊断有很大帮助。肿瘤的症状取决于其性质和病灶部位。

 上述患者出现模糊的颅内压增加(呕吐和头痛)症状。颅内压增加症状在肝脑神经胶质瘤中很常见，由脑脊液流出受阻所致。该患者呈现的小脑症状(如Romberg征阳性、步态不稳、指鼻不准也是此疾病的典型症状，特别是弥漫性脑干神经胶质瘤儿童患者(因为此类肿瘤位于后颅窝)。上述病例中，使用MRI帮助诊断(图1)，结果与弥漫性内生性脑桥胶质瘤(DIPG)一致。

 目前的标准治疗包括放疗，该方法可产生短暂的神经学改善，但不能改善总体生存率。尽管目前多种药物正在进行研究中，但尚未确定治疗脑干胶质瘤的有效化疗药物。

 该患者一经确诊则送往儿科重症监护病房(ICU)接受进一步评估和监测。鉴于MRI结果已可确诊，且活检不但不能为该患者的监护治疗提供额外信息，还可能引起并发症，因而未进行活检。

 患者口服地塞米松(Ozurdex)以减少肿瘤周围脑水肿。在儿科ICU期间，患者的共济失调、呕吐和头痛改善，随后转移至小儿肿瘤科病房。考虑到脑桥胶质瘤的位置，手术治疗并不可行;因此，基于患者实际状况，实施放疗。放疗后报告恶心、头痛和腹痛，随接受扑热息痛，昂丹司琼和甲氧氯普胺治疗。该患者预后较差，预期寿命为12-15个月;随后在门诊科继续接受放疗。已向该患者及其家人提供了姑息治疗和社会支持(两者对脑干胶质瘤患者及其家人至关重要)。患者出现脱发，体重严重减轻且轻度抑郁并于诊断后6个月死亡。