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  颅内低压综合征(SIH)系指侧卧位腰穿脑脊液压力在60 mmH20以下的一种病症，可由多种原因引起[1]。其特征性表现是体位性头痛，即站立、坐位和活动时头痛加剧，平卧时头痛减轻或消失，可伴有恶心、呕吐，甚至眩晕、耳鸣、视力障碍、视野缺损、复视、听力改变、颈项僵直等。头部MRI呈硬脑膜弥漫性、均匀性增强。侧卧位腰穿脑脊液压力低于60 mmH20，有些患者甚至可为0。

 颅内低压综合征(SIH)系指侧卧位腰穿脑脊液压力在60 mmH20以下的一种病症，可由多种原因引起[1]。其特征性表现是体位性头痛，即站立、坐位和活动时头痛加剧，平卧时头痛减轻或消失，可伴有恶心、呕吐，甚至眩晕、耳鸣、视力障碍、视野缺损、复视、听力改变、颈项僵直等。头部MRI呈硬脑膜弥漫性、均匀性增强。侧卧位腰穿脑脊液压力低于60 mmH20，有些患者甚至可为0。

病例回顾

 首先我们先来看两个颅内低压综合征的病例，了解一下这种病的临床表现。

病例一[2]

 患者，女，47岁，因头痛、呕吐1个月入院。患者曾在当地医院做头部CT扫描未见异常，腰穿检查脑脊液为均匀血性，压力 200 mmH2O，诊断为蛛网膜下腔出血，在当地予以绝对卧床、止血、脱水、护脑等治疗1个月，效果欠佳而入我院。入院时仍头痛剧烈，伴有恶心、呕吐，抬头时症状加重(不能下床活动)，专科查体有可疑脑膜刺激征，无其他神经系统阳性体征。

 当时考虑为颅内高压引起的头痛、呕吐，遂予以20%甘露醇125ml静脉滴注，每日两次，症状无缓解。行腰穿检查，压力测不到，脑脊液清亮，送常规、生化、细胞学检查正常。立即停用甘露醇，大量口服及静脉补液，数天后头痛、呕吐等症状缓解出院。

 临床诊断：蛛网膜下腔出血，低颅压综合征。

病例二

 患者，女，43岁，因反复头痛、呕吐1个月入院。患者1个月前无明显诱因出现头痛，以前额和后枕部为主，胀痛、隐痛。坐起和站立时明显，平躺后好转，有时伴有呕吐。起病来无明显发热。在当地医院行腰穿检查，压力50 mmH20，脑脊液白细胞130X106/L，单核0.70，多核0.30，葡萄糖、氯化物正常，蛋白质0.752g/L，诊断为 病毒性脑膜炎可能 。给予抗病毒等对症支持治疗，效果不佳，为进一步诊治来我院。

 查体：T 36.5℃,R 16次/分，P70次/分，BP120/70mmHg，脑神经征( )，颈抗一横指，克氏征(+)，布氏征( )。入院诊断：头痛查因 ①低颅压综合征?②病毒性脑膜炎?

 入院复查腰穿，压力50 mmH2O，脑脊液白细胞110 106/L，单核细胞0.75，多核细胞0.25，葡萄糖、氯化物正常，蛋白质0.67g/L，三大染色、病毒全套、微生物全套均未见异常。嘱患者平卧位，减少直立活动，加强补液等治疗一周后头痛消失。

 最后诊断：低颅压综合征。追踪2个月未再出现头痛等异常。

病例解析

 病例一中，患者在当地经影像学和脑脊液检查确诊为蛛网膜下腔出血，病初行腰穿检查时，压力 200 mmH20，为颅高压所致头痛、呕吐。经持续脱水降颅压等治疗后，患者出现与体位有关的反复头痛、呕吐，经腰穿证实为低颅压，停用脱水药，加强补液治疗后，症状完全缓解。

 在临床工作中，遇到与体位有关的顽固性头痛、呕吐，尤其是持续脱水降颅压后(原诊断为颅高压)，需脱水降颅压治疗，如蛛网膜下腔出血、脑炎等急性期)，症状反而加重时，要警惕低颅压的可能，及时行腰穿测压证实，施行正确的治疗方案。

 病例二中，患者为站立、坐位、活动后头痛加重，平躺后缓解，病程中无发热，抗病毒治疗无效，要考虑低颅压综合征的可能。进一步行腰穿脑脊液检查，压力低于60 mmH20，脑脊液病毒、微生物等相关检查未见异常，虽然脑脊液有白细胞及蛋白质增高，但不能简单认为是颅内感染，蛛网膜下腔出血等，因为低颅压综合征患者脑脊液也可出现这种改变。

 患者按照低颅压综合征治疗，采取平卧位，尽量减少起床直立活动，积极补液(静脉滴注生理盐水2000～2500 mL/d)的同时，每天喝较多的盐开水，鼓励患者进食、咀嚼含盐量较高的食物等，通过一周的治疗，头痛明显缓解，支持低颅压综合征诊断。

诊断与鉴别诊断要点

 在诊断过程中，颅内低压综合征患者的许多临床表现(头痛、恶心、呕吐和轻度颈项抵抗等)都和颅高压相似，诊断时要注意鉴别。而部分低颅压综合征病人由于硬脑膜充血扩张毛细血管通透性增高，血细胞和蛋白可漏出至蛛网膜下腔，造成患者脑脊液中红细胞数、白细胞、蛋白有轻至中度升高。当脑脊液中有大量红细胞存在时，应注意与蛛网膜下腔出血相鉴别。

颅内低压综合征的诊断

 颅内低压综合征可根据下列特点做出诊断：

 ①头痛与体位有明显关系、坐起或站立时头痛剧烈，平卧则很快消失或减轻;

 ②颈项有不同程度的抵抗;

 ③直立位比平卧位心率减慢;

 ④侧卧位腰穿压力在60mmH20以下;

 ⑤临床排除枕骨大孔和椎管阻塞。

颅内低压综合征的鉴别诊断[3]

1. 颅内压增高

 颅内压增高的临床症状与颅内低压综合征相似，均有头痛、恶心、呕吐和轻度颈项抵抗，但颅内高压有下列特点可做鉴别。

 ① 头痛在久卧后加重，站立时减轻;

 ② 眼底视乳头水肿;

 ③ 有引起颅内压增高的原因：如肿瘤、脑寄生虫病、炎症等;

 ④ 大多数患者有神经系统损害体征;

 ⑤ 腰穿脑脊液压力增高;

 ⑥ 脑CT扫描可发现脑实质损害及脑室扩大等改变。

2. 脑蛛网膜下腔出血

 脑蛛网膜下腔出血表现为头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征和脑脊液红细胞增多，因此，亦容易与颅内低压综合征相混淆，不同点在于脑蛛网膜下腔出血具有以下特点：

 ① 起病突然，还可伴有短时意识障碍;

 ② 头痛剧烈，卧位不减轻;

 ③ 脑膜刺激征甚为明显，并可伴有动眼神经麻痹、视网膜前出血和玻璃体内积血;

 ④ 腰穿脑脊液压力增高，血性脑脊液;

 ⑤ 头部CT可显示蛛网膜下腔出血征象。

3. 感染性脑膜炎

 脑膜炎最常见的症状是严重的头痛，伴颈项强直、突然发热和精神状态改变。但症状一般与体位改变无关。患者多有前驱感染史。感染性脑膜炎腰穿检查测得脑脊液压力通常较高，有白细胞、糖、氯值的改变，头部MRI增强扫描通常表现为位于脑表面及脑池、脑沟、裂内平滑细条带状的软脑膜强化。感染性脑膜炎可以合并低颅压，治疗时应注意联合治疗。

4. Chiari s畸形

 可有头痛，但与体位关系不大，腰穿脑脊液的压力正常或偏高，MRI上患者影像学表现常有小脑扁桃体下疝，但无脑膜强化，且该病多合并脑积水及脊髓空洞，脑的移位不像SIH那样可以自然缓解[4]。与SIH比较，其共同点是小脑扁桃体下移，但其它方面与之相反。

5. 转移性脑膜癌瘤病

 中老年人多见，慢性起病，以肺癌、乳腺癌多见。患者有头痛、头晕、恶心呕吐等症状，且与体位无关。头部MRI硬脑膜为弥漫性或结节状的增强，凸凹不平[5]。脑脊液可以发现癌细胞。