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【一般资料】

患儿男,9岁9个月

【主诉】

间断发热、咳嗽10个月

【既往史】

入院前10个月患儿开始出现间断发热,体温最高39℃、伴咳嗽、咯痰,痰中带血丝等,当地医院诊为肺炎,抗感染治疗后体温正常,咳嗽好转。半个月后再次出现发热,咳嗽加重,痰中带血丝,当地予原治疗后未见好转,并出现胸闷,乏力。4个月前咳血一次,色鲜红,伴便血(具体量均不详),在当地医院对症治疗后好转,此后咳嗽时轻时重,并间断发热。入院前6天,患儿再次出现发热,体温最高39℃,咳嗽加重,于当地医院行肺CT检查示:两肺支气管扩张合并感染,遂入我院。

【个人史】

患儿为足月顺产,生后母乳喂养,智力发育正常,体力发育较差。生后有反复上呼吸道感染史,3岁后有反复支气管肺炎病史。

【入院查体】

体重24.5 kg,身高133 cm,体温37.5℃,呼吸20次/分,脉搏110次/分,血压100/65 mmHg,形体瘦,神清,精神反应可,呼吸平稳,无缺氧征,全身皮肤无黄染、无皮疹,浅表淋巴结未及肿大。双上臂卡疤不明显,咽充血,双扁桃体不大。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及中量细湿啰音,左侧为主。心音有力,律齐,腹部软,肝脾未触及,双下肢无水肿,杵状指趾(+)。

【实验室检查】

血常规:白细胞10.55×109/L,中性67.9%,淋巴25.9%,嗜酸0.9%,红细胞4.47×1012/L,血红蛋白125 g/L,血小板255×109/L;尿常规、便常规、血生化、心肌酶、血气分析均正常;血沉36 mm/h(复查12 mm/h);C反应蛋白(CRP)11.2 mg/L;EB病毒及巨细胞病毒(CMV)IgM均阴性;结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)5U阴性;心电图:窦性心率,大致正常心电图;心脏彩超、腹部B超均正常。

X线胸正位片(图1):两肺纹理粗多,紊乱,两肺内可见少许网状影,右肺水平叶间裂呈细线状,肺门著明,心影不大,双膈(-)。印象:支气管周围炎,肺内少许间质改变。

肺CT:两肺纹理增多,毛糙,支气管血管束分支增多,可见树芽征;支气管周围可见散在点网状阴影及少量模糊片影,双侧可见柱状支气管扩张,以右中叶和左下叶为主,左舌叶和右上、下叶少许气管扩张;左下叶肺野透光度增高。肺门区未见病灶。诊断为:支气管炎和支气管周围炎,伴支气管扩张,右中叶和左下叶为主。

支气管镜:声带正常;气管位置正常,黏膜粗糙,无管壁软化;隆突位置正常;支气管各支开口位置正常,黏膜菲薄、苍白,无典型肺含铁特点。各叶、段支气管管壁有鱼骨刺样改变,无明显分泌物附着,但局部灌洗时可见絮状物漂浮及溶洞样改变,回收液非血性,各支未见异物,通气好。诊断:气管支气管内膜慢性炎症,化脓感染,广泛支气管扩张;

痰培养:白色念珠菌10%,正常菌群90%;肺泡灌洗液培养:白色念珠菌,流感嗜血杆菌;痰、肺泡灌洗液中未见含铁血黄素细胞。

肺功能:混合性通气功能障碍。鼻窦CT:双侧上颌窦、筛窦、蝶窦及额窦黏膜明显限局性增厚,以双侧筛窦显著。印象:全组副鼻窦炎。

电测听:双耳渗出性中耳炎,有中度传导性耳聋。

Ig系列正常; CD系列(第1次):CD3 89.3%,CD4 7%,CD8 76.2%,B-C 4.7%,NK-C 1.5%,CD4/CD8 0.09;(第2次):CD3 94.7%,CD4 4%,CD8 85.6%,B-C 2.1%,NK 2%,CD4/CD8 0.04。(正常值:CD3 55%~82%,CD4 25%~57%,CD8 14%~34%,CD4/CD8 1.57,B-C 9%~29%,NK 7%~40%)

【病例讨论】

本病例特点为:①学龄儿童,起病缓慢,病史长,进展慢;②临床表现为慢性发热、咳嗽,伴咳血;③体征为双下肺中量细湿啰音,左侧为主,可见杵状指、趾。④胸部X线、肺CT及支气管镜提示两肺广泛支气管炎及支气管扩张;⑤细胞免疫中CD4明显低下。根据上述特点,首先考虑诊断为支气管扩张症,但本病病因应从哪些方面着手分析,还需与哪些疾病鉴别?

盛燕主治医师:患儿9岁,有反复呼吸道感染,胸部X线、肺CT及支气管镜提示两肺广泛支气管炎及支气管扩张,故诊断支气管扩张明确。支气管扩张的原因有先天性和后天性,目前因患儿发病年龄较大,无其他畸形表现,先天性因素基本可除外。后天性支气管扩张多由感染因素引起,如麻疹、百日咳、毛细支气管炎、重症肺炎、哮喘等引起的,多表现为双侧弥漫性支气管扩张;而异物堵塞、支气管淋巴结结核或肿瘤压迫、支气管结核合并肺不张长期存在所造成的多为局限性。

根据患儿病例特点,首先应考虑:①感染因素:患儿既往无麻疹、百日咳、重症肺炎、哮喘等相应病史,不支持本因素所致的支气管扩张;患儿无结核病接触史,结核菌素试验阴性,痰液未找到结核菌,胸片及肺CT示支气管扩张广泛而非局限于某一区域,纵隔淋巴结未见肿大,不支持结核病后引起的支气管扩张。②其他因素:特发性肺含铁血黄素沉着症以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,临床表现为反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血,X线胸片有广泛急性或慢性浸润病灶。本患儿虽有反复呼吸道感染、咯血,但入院后痰、肺泡灌洗液中均未找到含铁血黄素细胞,无贫血表现,诊断依据不足。

据统计,截止2005年全球儿童HIV感染者已达230万,其中90%是通过母婴传播而感染的。在非洲,围产期HIV传播率为20%~42%,我国目前确切的HIV母婴传播状况及传播率并不清楚。邓莉平等报告AIDS高发区HIV母婴传播率为37.9%,李关汉等报告的中国部分地区HIV-1母婴传播率为35.4%。

有关产后哺乳传播研究较多,有研究结果表明,母乳喂养导致的HIV感染约占1/3~2/3,产后4天乳汁中HIV的检出率(PCR)为70%,6~12个月 PCR检出率降至50%;母婴传播率同母乳喂养的时间长短有直接的关系,非母乳喂养的传播率为20%~25%,母乳喂养6个月增加为25%~30%,18~24个月时为30%~35%。有人曾在HIV携带者的乳汁中分离出HIV病毒。研究表明12%的婴儿在6个月时没有HIV感染,但经过HIV阳性母亲的母乳喂养,到24个月时感染HIV;若母亲在哺乳期感染HIV,病毒通过母乳传播的危险性最高,因为在HIV感染早期病毒量最高。 1992年WHO告诫HIV感染的母亲应避免母乳喂养。

肺部疾病是儿童艾滋病发病和死亡的主要原因,最常见的是卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)、LIP及包括细菌性肺炎、肺结核在内的反复细菌感染。而支扩是一种并不常见但可引起较严重后果的疾病,有人对支扩的病因进行了分析,结果发现免疫缺陷最为常见。AIDS儿童的支气管扩张多在反复呼吸道感染或LIP后发生,发生率约为15.8%。

病例来源：医学病例网