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【一般资料】患儿，女性，4岁7月。【现病史】患儿7月龄时出现咳嗽、咳痰伴喘息，体温38℃～39℃，抗生素治疗2～3d好转，之后每隔1～2月发病一次，在当地医院诊断为“支气管炎”，未行肺部影像学检查，每次均静脉点滴抗生素3～4d后热退，1周左右喘息缓解，咳嗽、咳痰减轻，但每日仍有2、3声咳嗽，伴咳白色黏痰，以晨起为主。常有流脓涕现象。入院前7月曾诊断为“支气管哮喘”，经治疗后喘息缓解。【体格检查】精神好，营养中等，呼吸平稳，两肺呼吸音无明显减弱，可闻及痰鸣音及干啰音。心音有力，最强点在第5肋间右锁骨中线外1cm，律齐；无杵状指趾。鼻窦CT显示双侧筛窦、上颌窦、蝶窦炎症。【辅助检查】胸腹CT显示全内脏转位、双肺炎症，左肺中叶支气管不通（图1）。肺功能（潮气分析）肺通气功能基本正常。免疫球蛋白IgA、IgG、IgM、总IgE正常。细胞免疫NK-C4.3%；CD3、CD4、CD8、CD4/CD8及BC均正常。过敏源筛查：混合尘螨2+；甲醛、多氯苯混合物1+。心脏超声镜像右位心。血常规白细胞计数29.6×109/L，嗜酸粒细胞0.4%。血气分析PO287mmHg、PCO235mmHg。【治疗经过】入院后给予头孢曲松抗感染治疗，第2天患儿体温正常，咳痰减少。入院第3天行纤维支气管镜检查，镜下见广泛黄白色分泌物壅塞，支气管树转位。入院第7天行第二次纤维支气管镜肺泡灌洗治疗，两次纤维支气管镜后患儿咳嗽、咳痰明显减少，且由咳脓痰改为白色黏痰。入院第11天行第三次纤维支气管镜，并行支气管黏膜活检术，送我院病理科进行光镜检查，同时送河北医科大学电镜室行电镜检查（日立H-7500型透射电子显微镜）。气管黏膜光镜报告：可见假复层纤毛柱状上皮和单层柱状上皮，纤毛结构显示不清，见较多炎性细胞，偶见腺体及软骨。支气管黏膜电镜报告：可见吸收细胞上整齐排列的微绒毛，未见纤毛（图2）。

病例来源：临床儿科杂志