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【一般资料】

男 13岁

【主诉】

活动后胸闷。

【既往史】

活动后胸闷2年，加重半年。

【辅助检查】

胸部增强CT示：气管上段与食管上段之间结节状软组织密度影，大小1.2 cm×0.9 cm×1.6 cm，边缘清晰，密度均匀，增强扫描均匀强化，突向气管腔内，相应层面气管管腔变窄(图1-2)。PET-CT示约平胸2～3椎体水平气管一食管间软组织结节代谢活跃，最大层面约1.2 cm×1.3 cm，病变长约1.8 cm，临近气管及食管呈受压改变。纤维支气管镜检查示气管上段明显狭窄(图3)。

【治疗】

2013年8月在全麻下行气管肿瘤切除术，取颈部弧形切口联合胸部正中切口，探查见气管上段近胸廓入口处一长约1.5 cm肿块，质脆，侵及气管膜部全层、左侧喉返神经，气管管腔明显狭窄。分别于距肿瘤上下界0.5 cm处横断气管，切除气管长约70px，将1根无菌张缩式气囊导管经手术野插入气管远端以维持通气。气管切缘术中送冰冻病理检查示无肿瘤侵润，先吻合后壁，再吻合前壁，吻合由对角开始，针距和边距均匀，纵轴无扭转。以粗丝线将下颌部皮肤缝合固定于胸骨柄处，带颈托维持低头位2周。

【病理诊断】

术后病理检查结果示气管梭形细胞肿瘤(图4)。

【处理】

免疫组化结果示:Vimentin(+)、EMA(灶+)、ALK(+)、SMA(+)、CD34(-)、CK7(-)、S-100(弱+)、Desmin(-)、CD68(部分+)、Ki-67(+15％)、CKl9(-)、P63(-)。结合病理和免疫组化检查结果，诊断为炎性肌纤维母细胞瘤，肿瘤侵犯软骨伴局灶坏死。

患儿术后第16天出院，随访3个月，情况良好。

【讨论】

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现为低度恶性或交界性，儿童和青壮年多见，常发部位是肺，发生于气管者罕见。Kim等报道气管和主支气管至段支气管均可发生炎性肌纤维母细胞瘤，发生于气管者症状多表现为气促，发生于主支气管至段支气管者除有气促，还会产生阻塞性肺不张、肺炎。

IMT早期缺乏典型临床表现，易漏诊或误诊；且病程迁延，ALK表达阳性者进展缓慢。本例病变位于气管，主要表现为胸闷、气促，虽已侵犯左侧喉返神经，但无声嘶症状；虽有ALK表达，但已侵犯软骨，与报道不符。

IMT为低度恶性肿瘤，治疗以手术为主，单纯肿物切除治疗效果不确定，患者身体状况允许时，手术切除范围可适当扩大。本例患者气管病变长度约1.5 cm，手术切除2.8 cm，送检切缘阳性，术中吻合张力良好。患儿术后随访3个月未见复发，长期疗效有待进一步随访观察。

病例来源：中华胸心血管外科杂志