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【一般资料】

患儿 男，5 d。

【主诉】

因“发热3 d，腹胀2 d”于2013年6月收入湖南省儿童医院新生儿科。

【现病史】

患儿于3 d前无明显诱因出现发热，体温最高40.2 ℃，伴哭闹不安，偶有呕吐，吃奶明显减少，大便黄糊，每日10次左右，量较少，有腥臭味，无抽搐。立即到当地医院住院治疗（出生后46 h），给予头孢哌酮抗感染、补液等支持对症治疗，并做血培养等检查。入院第2天出现腹胀且进行性加重，第3天照胸腹部立位X线片考虑为消化道穿孔，立即转入本院。

【既往病史】

患儿系第1胎第1产，足月经阴道分娩，否认宫内窘迫及窒息史，出生体重3530g，生后母乳喂养。

【家族史】

父母身体健康，无特殊病史。

【查体】

入院体格检查：体温 39.0℃，呼吸 56次/min，心率172次/min，血压 65/42 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体重2 600 g。反应较差，哭声弱，前囟2 cm×2 cm，平软。口唇无紫绀，心肺未见异常。腹胀明显，腹肌较紧张，肠鸣音减弱，肝脾不大。四肢肌张力低。

【实验室检查】

血常规示：白细胞计数3.87×109/L，中性粒细胞 0.762，淋巴细胞 0.186，血红蛋白112 g/L，血小板 161×109/L；C反应蛋白147 mg/L；丙氨酸转氨酶51.35U/L,尿素氮14.37 mmol/L,血肌酐 147.07 μmol/L。急查胸腹立位X线片示：双肺未见主质性病变，气腹。

【治疗经过】

患儿于入院2 h后行急诊剖腹探查术，打开腹腔后有大量的气体及黄色粪便流出，小肠与结肠未见穿孔，可见胃后壁大弯近胃底处有6 cm×2 cm大小肌层缺损，只剩下黏膜层，散在的穿孔点有胃液及胆汁流出，给予坏死胃壁切除，胃修补，腹腔冲洗术。术后给予机械通气，美罗培南加甲硝唑抗感染及输血浆等支持对症治疗。术后第3天病理检查回报：胃黏膜出血及坏死，部分胃壁未见肌层结构，PAS染色显示坏死灶中大量真菌孢子及曲菌菌丝。结合临床符合先天性胃壁肌层缺失并胃穿孔、坏死性真菌性网膜炎（图1A）。立即加用氟康唑抗真菌治疗。术后第4天血培养、痰培养回报均为热带假丝孝母菌，对氟康唑和伏立康唑均耐药，对两性霉素B和5-氟胞嘧啶敏感。当地医院入院时（出生46 h）做的血培养结果回报也为热带假丝孝母菌。立即停氟康唑改两性霉素B抗真菌治疗。但是术后感染指标越来越重，腹胀仍然非常明显，术后第5天行床旁胸腹X线片提示气腹可能，需要再次行剖腹探查手术治疗，但是家长要求放弃治疗。患儿放弃治疗5 h后死亡。死亡后尸体解剖提示全身播散性真菌（热带念珠菌）感染多器官受累：心、肝、肺、脾、胰腺、胃壁、肠壁等多器官受累（图1B~F）。

病例来源：中华儿科杂志