发布时间:2017-02-28 09:28 类别:儿科病例 标签:营养不良 来源:临床儿科杂志
【一般资料】患儿,男,3岁。【既往史】既往体健,出生史及个人史无特殊,病前居住于广州。【主诉】因“发热1个月,腹胀半月,颈部占位10d”入院。【现病史】患儿1个月前无明显诱因下出现发热,体温38.5℃左右,无明显规律,偶干咳,伴乏力、纳差,无气促、呕吐、腹胀、腹泻、皮疹等。外院检查血常规白细胞计数高,炎症指标高,肝脏弥漫性回声改变(家长口述),予以抗生素治疗(具体不详,期间应用地塞米松),症状无缓解,且逐渐出现颈部淋巴结肿大、腹胀、双下肢水肿。发病以来,患儿精神差、纳差、大小便正常,体质量明显下降。【体格检查】神志清,精神差,面色苍白,重度营养不良貌;双侧颌下、颈前可触及多个肿大淋巴结,部分融合成片,最大约2.5cm×3cm,质韧,活动度差,伴压痛;颈软,咽充血,无鹅口疮;双肺呼吸音清,未闻及啰音;心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;腹明显膨隆,脐疝,腹壁静脉显露,肝脾触诊不满意,移动性浊音阳性,肠鸣音可;双下肢凹陷性水肿,四肢肌力及肌张力正常;双侧巴氏征、克氏征阴性。【辅助检查】血常规白细胞计数15.8×109/L,N0.80,L0.14,血红蛋白64g/L,血小板计数330×109/L,C反应蛋白134.92mg/L,降钙素原1.71ng/ml,总蛋白49.1g/L,白蛋白23.2g/L,球蛋白25.9g/L,IgG4.39g/L,IgA0.02g/L,IgM、IgE、C3、C4正常,真菌葡聚糖610.8pg/ml(正常0-100.5pg/ml),人半乳甘露聚糖2.784μg/L(正常0~0.7μg/L)。骨髓穿刺涂片示感染骨髓象。骨髓培养马尔尼菲青霉菌阳性。彩超示肝脏体积增大并弥漫性回声改变,胆囊壁厚、毛糙,肝门处多发低回声(考虑肿大淋巴结),双侧颈部淋巴结肿大,右侧胸腔积液,腹腔积液。腹水检查,外观乳白色,乳糜试验阳性,蛋白定性阴性,有核细胞数72×106/L,单个核细胞比率92.1%,多个核细胞比率7.9%,总蛋白5.0g/L,葡萄糖6.47mmol/L,氯114.5mmol/L,乳酸脱氢酶45U/L,乳酸1.1mmol/L。肝酶、肾功能、电解质、肌酶谱、寄生虫全套、淋巴细胞亚群分析、血培养未见异常。颈部淋巴结活检示:淋巴结内大量组织细胞增生伴坏死,组织化学显示芽孢样真菌染色阳性,考虑真菌感染;组织化学染色,PAS(+),六胺银(+),抗酸(-);免疫组化,AEl/AE3(-),CD68(+),AFP(-),S-100(-),LCA(-),CD30(-),Hepatocyte(-),ALK(-),PLAP(-),CD10(-),CK7(-),Ki-67(20%+)。【治疗经过】入院后予以拉氧头孢80mg/(kg·d)抗细菌治疗,确诊后予以两性霉素B脂质体3mg/(kg·d)抗真菌治疗,静脉滴注5d后临床症状无缓解,加用伊曲康唑5mg/(kg·d)口服,治疗第13天,患儿热峰下降,颈部淋巴结缩小,胃纳改善,腹胀及双下肢水肿减轻,复查真菌葡聚糖321pg/ml,人半乳甘露聚糖1.94g/L,治疗第43天,患儿体温恢复正常,体质量明显增加,腹胀及双下肢水肿消失,颈部肿大淋巴结回缩至正常大小,复查真菌葡聚糖及人半乳甘露聚糖试验均阴性,治愈出院,继续口服伊曲康唑巩固治疗。
病例来源:临床儿科杂志
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