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【一般资料】

患儿，女，6岁。

【主诉】

因反复晕厥、抽搐2天入院。

【现病史】

入院前4天因受凉出现流涕、乏力，活动后大汗淋漓，但不发热，未治疗入院前1天上午突然从站立的凳子上(高约50cm)摔到地上，遂口叶白沫、四肢松软、神志不清，约1分钟自行缓解。醒后未诉不适，嬉戏如常。下午玩耍时又晕厥1次，症状如前。入院当日清晨3时，睡中哭叫，继之憋气，四肢呈强直性抽动，刺激人中后1 -2分钟缓解。6时又抽搐1次来院就诊时突然而色青紫，四肢抽动。

【既往病史】

无癫痈家族史。2年前感冒时曾有2次类似的晕厥发作，均未治疗。

【查体】

心脏听诊有频发早搏呈二联律，心音强弱不一。体温36. 60C.脉搏56次/分，呼吸28次/次，血压12. 7/7.3kPa(95/55 mmHg， 1kPa= 7. 5 mmHg)

【影像学检查】

心电图示:（1） III度房室传导阻滞( III度AVB）（2）阵发性室性早搏呈二联律患儿4年前曾被诊断为扩张型心肌病”; III度AVB。 7.3kPa(95/55 mmHg, 1kPa= 7. 5 mmHg)神志清，精神差，而色灰暗。头部无肿块，二侧瞳孔等大，对光反应灵敏。咽部充血，颈无抵抗。胸廓对称，心尖搏动在第6肋间左锁骨中线外1 cm处，心浊音界向左扩大，心率56次/分，律齐，偶闻及吠炮音”，心音低钝，无杂音。双肺呼吸音清。腹软，肝肋下2cm，质软，脾未及。神经系统检查未见异常。

【实验室检查】

血红蛋白115 g/L，白细胞9 X 109/ L,中性粒细胞0. 55,淋巴细胞0. 45血清钾3. 8 mmol/L,钠137.0 mmol/L,钙2. 0 mmol/L,镁1. 1 mmol/L肝功能正常胸部X线正位片:心影向左侧增大，心尖向下延伸心电图III度房室传导阻滞，房率100次/分，室率54次/分，QT间期0. 44s, QRS时限0. 06、超声心动图:左右心室增大，左心室室壁及室间隔不增厚，左心室收缩及舒张功能无异常。眼底检查未见异常

【诊断】

尖端扭转型室性心动过速

【治疗】

住院后静脉滴注氢化可的松200mg，口服氯化钾1g。及镇静剂等输液期间又抽搐，抽时心率为144次/分遂静注利多卡因20mg加葡萄糖液10ml, 1分钟后抽搐停止。心率56次/分，律齐。下午4时突然而色苍白，烦躁不安。心电图监测屏幕显示扭转型心动过速，随之心跳，呼吸停}卜，心电图示直线图形。即刻拳击心前区，心内注射三联针(异丙肾上腺素1mg, }肾上腺素1mg，阿托品0. 5mg) , 10秒钟后出现心跳，心电图示III度AVB，阵发室性心动过速，连续出现约10-15个波，Q RS增宽，形态不一继静注苯妥英钠60m g加葡萄糖液10mL,推入30mg时室性心动过速消失，而色红润，室率为100次/分次日心电图QT时限达0. 72s, T波由直立变为倒置，偶发室性早搏。给予异丙肾上腺素静滴，仍有偶发室性早搏，QT时限0. 48s，又静滴硫酸镁600m }加葡萄糖50mI，用2次后室性早搏消失，7天后出院。

病例来源：首都儿科研究所附属儿童医院内科