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儿科病例分析;鼻腔鼻窦恶性血管外皮瘤

发布时间:2014-05-15 10:10 类别:儿科病例 标签:术后 血管 出血 血管瘤 鼻腔 来源:医脉通

恶性血管外皮细胞瘤(MH)非常少见,多见于四肢和后腹膜,是一种发生于血管外皮细胞罕见的恶性肿瘤,属于脉管类侵袭性肿瘤。约占血管肿瘤的1%。该肿瘤可发生任何部位,大多数发生于肢体,以下肢多见,约15%~30%发生于头颈部,头颈部好发的部位为眼、舌、鼻腔、上颌窦及喉。发生于鼻窦的罕见。主要的临床表现为单侧鼻塞,反复鼻出血、头痛,若侵入眼眶有突眼,复视、视力下降等表现。

【一般资料】

患者女,16岁。

【主诉】

因左侧鼻腔反复出血9个月余入院。

【病史】

鼻腔出血以月经前或者月经结束后时段明显,量约20~60ml,次数不等,1周后停止,在当地多次止血、抗炎药物治疗。近1年来出现左侧鼻塞,伴有头部闷胀感,嗅觉减退。无复视。

【查体】

体温正常,全身无紫癜,左眼视力:1.2,眼压正常,眼球运动正常。左侧鼻腔有血污,中上鼻道有暗红色新生物,表面光滑,易出血,鼻中隔向右偏曲,肿物与鼻中隔、下鼻甲无粘连。电子镜检查见左侧鼻腔、中上鼻道,鼻腔外侧壁有新生物,鼻咽部有脓性分泌物附着,未见新生物。

CT示:左侧筛窦、鼻腔有团块样软组织阴影,左侧眶纸板,眼眶内侧壁吸收变薄。增强扫描示肿物明显强化,大小约4.5cm×3.4cm×4.2cm,鼻咽部未见肿物。

【意见】

左侧筛窦、鼻腔占位性病变,考虑血管瘤,恶性肿瘤不能完全排除。肝功能正常,出凝血时间、X线胸片、心电图正常。白血球10.0×10^9/L,红细胞3.86×10^9/L,血红蛋白112g/L,血小板215×10^9/L。血尿素氮3.78mmol/L,血肌酐73.9μmol/L。术前予局部麻醉下行全脑血管造影加选择性栓塞治疗术(左右颌内动脉)。见颅底有一团块样肿瘤染色,可见血湖,血窦,双侧颌内动脉、眼动脉均参与供血,行左右颌动脉栓塞,注入710μm明胶海绵及微弹簧钢圈。栓塞后,病变范围缩小。做好术前准备后,在全身麻醉插管控制性降压下经鼻内镜作左侧筛窦、鼻腔肿物切除术。

【手术】

术中见左侧鼻腔钩突前缘、中上鼻道有肿物,暗红色,表面光滑,易出血,从钩突前方切开,向后剥离,边压迫止血,边分离肿物,出血汹涌,筛窦骨质已经破坏,术中注意眶纸板的保护,向后分离至后鼻孔穹窿部之上,蝶窦前方,上至颅底,将肿物完整取出。切除中鼻甲,全筛开放(大部分筛房破坏)。用XPS3000吸切器修整创缘,将搏动性出血点予电凝处理。鼻内镜检查上颌窦内有脓性分泌物,予冲洗清理干净。鼻中隔未见破坏。

术中出血约1500ml,输红细胞6单位,冷沉淀10u,作左侧鼻腔筛窦创面明胶海绵及碘仿纱条填塞,术后抗炎,止血对症治疗。术后3d出现左侧眼部隐痛,眼睑,结膜稍水肿,复视,但视力无明显改变,术后5d症状体征消失。1周拆除鼻腔填塞物,无活动性出血,鼻腔通气好,未见残留。眼位正常,无复视。予出院嘱术后放射治疗。随访13个月未见复发。病理示肿瘤细胞呈圆形及梭形,其内小血管丰富,血管内皮细胞单层,瘤细胞分布在血管周围,排列致密;可见血管腔血管内皮细胞染色,血管周大量长梭形细胞,细胞异型明显,围绕血管放射状排列。

免疫组织化学检测结果:CD34(血管内皮细胞+),Ⅷ(血管内皮细胞+),CK(-),NSE(-),HHF35(-)。

【诊断】

恶性血管外皮瘤(左侧鼻腔鼻窦)。

【讨论】

该病的治疗以手术彻底切除为原则,术后可补充放射治疗。本例的特点:病灶以左侧筛窦,鼻腔为主并侵袭左侧眼眶内壁,术前作CT增强以后提示肿瘤血管成份多,为减少术中大出血,术中视野差,降低手术风险。我们在术前先作血管造影和选择性血管栓塞术,大大减少了手术风险,同时做好了输血准备,必要时鼻侧切开的准备及控制性低压麻醉技术处理。由于术前考虑血管瘤可能,未作活检。由于肿物范围大,眶纸板受累,非常菲薄,易变形,眼球移位,术中出血明显,一方面高度注意保护重要结构,一方面边手术边止血,保持术野清晰。

术后填塞局部短暂性水肿,3d内有局部眼痛、眼睑、结膜水肿,双眼复视,但视力无降低表现。给予逐渐抽除纱条,减压,术后5d症状消失,亦无出血。

因此,术前各方面的充分准备如减少术中出血、器械的准备,术中如何充分显示内镜下的视野,术后注意眼部,鼻部的变化,对于手术的成功完成起到关键作用。

病例来源:医脉通