发布时间:2014-05-15 10:10 类别:儿科病例 标签:癫痫 发作 患儿 事件 来源:Cesare T Lombroso
儿童在睡眠中的阵发性行为可被归类为睡眠诱导性癫痫发作或异睡症。最常见的异睡症是夜惊,其次是无意识觉醒或梦游。相当多的夜惊是由良性发育障碍或唤醒导致的异睡症。然而,针对睡眠中的阵发性事件的研究显示,部分被认为是异睡症的事件实际上却是发作性事件,现介绍一以频繁发生夜惊为表现的病例一例癫痫发作。
【一般资料】
患者,男,年龄6岁,
【主诉】
频繁发生类似噩梦的夜间事件而前来就诊。
【现病史】
患儿从4岁时开始出现这类事件,发作频率逐渐增加,就诊时已增至每夜发作数次。患儿的日间活动和表现大受影响,其家人也备受困扰。
一名熟悉睡眠障碍的行为治疗师对患儿进行了苯二氮卓类药物治疗或行为咨询,均未奏效。
【既往史】
患儿的既往病史无特殊。
【家族史】
患儿有1名同胞、1位姨妈和1名表亲曾发生高热惊厥,这名表亲此后发展为非热性惊厥发作。
【体格检查】
次日早上,患儿依稀记得前一晚的事件,并且明确述说自己是因为"害怕和喉咙不适"而醒来的。
发作时脑电图描记显示为从非快动眼睡眠中觉醒的模式,而且在肌肉噪声中有一些双侧额叶低压活动。发作时单光子发射计算机断层扫描证实,在左侧额颞叶内有1个高灌注区域。磁共振成像结果正常。
【用药处方】
试用氯硝西泮治疗无效。卡马西平达到最大血药浓度时可使发作频率减少30%~40%.试用拉莫三嗪和加巴喷丁引起了皮疹。
此时,临床和影像学数据使我们更加怀疑该患儿为癫痫性疾病,然而常规脑电图描记和头皮长期监测未能显示出发作间期和发作时的放电,因而无法定位我们猜测的致痫灶。在此情况下,加之患儿家长坚持要求"尽一切可能"帮助患儿,我们决定采取有创性长期监测。
根据有创性长期监测检查结果,所有的发作都始于在左侧Rolandic皮层中局灶性产生的低压尖峰(通过电刺激和诱发电位加以识别)。这一放电迅速扩散至左上颅顶和第一颞回。
【初步诊断】
起源于左侧初级运动皮层的药物难治性部分性癫痫发作。
【治疗与结局】
基于有创性检查的结果,建议采取手术切除。在术中,脑电图描记法记录到在一个特定区域有强烈放电,这进一步证实了病灶位于初级运动皮层内。对这一区域实施多处软膜下切断术。术后未发生运动或语言缺陷。
对该患儿随访5年,夜间发作减少了90%.该患儿目前仍在服用小剂量的卡马西平。
【讨论】
我通过对这例患儿和其他一些非典型性频繁夜惊患儿进行评估,发现有理由将癫痫事件纳入鉴别诊断。对于类似常见夜惊或无意识觉醒的事件,提示实为发作性起源的主要表现见下表。
单侧或双侧上肢的肌张力障碍或刻板姿势可能是一条重要线索,不过这一症状可能稍纵即逝。微妙的姿势可能提示其他类型的额叶癫痫,例如源自辅助运动区的癫痫或所谓的夜间阵发性肌张力障碍,也曾被当做异睡症。
这些癫痫发作,有些是起源于额叶皮层的其他类型部分性癫痫,与夜惊患儿的发作性夜间事件有明显区别。
病例来源:Cesare T Lombroso
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