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前额肿胀、脸色苍白疑为何病?

发布时间:2015-12-13 15:02 类别:皮肤性病科病例 标签:血清 细胞 肿胀 多发性骨髓瘤 前额 来源:医脉通

【一般资料】

男,27岁

【现病史】

有5个月的左侧前额肿胀病史,没有其它症状。除了脸色苍白,左额骨肿胀至向下和向外的眼眶(图1A,B),其它检查不明显。

【辅助检查】

患者患有血色正常、红细胞正常的贫血症(血红蛋白8.7g/dL),总的白细胞计数(3900/mL)和血小板计数(200000/mL)正常。

他的肾参数(尿29mg/dL,肌酐0.66mg/dL)和血清钙浓度(9.2mg/dL)正常。PET-CT显示左额区有大量氟脱氧葡萄糖吸收和多重骨溶解(图2A-D)。

前额肿胀的针吸活检提示有浆细胞瘤(图3)。骨髓原始细胞占80%。基于血清/尿蛋白电泳和血清免疫固定电泳正常,没有病变蛋白血症。血清β2微球蛋白(2.1 mg/L)和血清游离轻链正常。

【诊断】

诊断为前额多发性骨髓瘤(ISS-I, C-R-A+B+)。

【病例分析】

患者接受6个疗程的化疗法(地塞米松40mg/周,沙利度胺100mg/天),随后由于金融限制,不能负担自体造血干细胞移植,患者接受沙利度胺维持疗法。3个疗程之后,他的前额肿胀消失(图1C,D)。

存在髓外浆细胞瘤(通常包括软组织,肺,胸膜,泌尿生殖系统和颅骨)与预后较差相关。前额多发性骨髓瘤是一种独特的实体瘤(多重骨溶解而且没有骨髓损伤),生存率较好。不同医生治疗眼窝浆细胞瘤的方法不同,包括放疗法,病灶局部或全身化疗法。

病例来源:医脉通