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儿童寻常型天疱疮 1 例

发布时间:2014-05-15 10:19 类别:皮肤性病科病例 标签:阳性 治疗 天疱疮 水疱 库欣综合征 来源:中国皮肤性病学杂志

【一般资料】

患儿男,13岁。全身反复水疱、破溃2月余。患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑,自觉瘙痒,其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱,疱壁松弛,易破溃结痂,曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗,效果欠佳,遂来就诊。

患儿既往健康,足月顺产,家族中无类似患者。

【体检】

T36.7℃,P120次/min,R23次/min,BP85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况:头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出,表面覆以污黄色痂,边界较清,尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂,难以剥离。口腔黏膜未见异常,甲板、毛发无异常。

【实验室检查】

血常规:白细胞20.78×109/L,血小板400×109/L;尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常。心电图示心动过速,腹部B超未见明显异常。间接免疫荧光(IIF):抗天疱疮抗体强阳性(1:1280)。右上臂新发皮损病理示:表皮内、基底层上水疱形成,疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出,真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。

【诊断】

寻常型天疱疮。

【治疗】

给予口服强的松15mg,2次/d,静滴头孢替唑1.5g,2次/d,局部外用5%黄苦溶液湿敷,夫西地酸软膏外搽,住院5d后皮损仍有新发,改为静脉滴注地塞米松7.5mg,1次/d,住院3周后病情控制,水疱大疱全部消退,渗出部位干涸,结痂处逐渐脱落。

另外皮损外用卤米松软膏1次/d,住院4周全身大部分结痂已脱落,留有部分色素沉着,未见新发水疱。糖皮质激素逐渐减量至口服强的松10mg,2次/d,复查血、大小便常规、电解质正常,查IIF:天疱疮抗体阳性(1:80)。

患者出院,出院后糖皮质激素维持治疗,门诊随诊。

【讨论】

天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于30~50岁,儿童罕见。既往文献报道了46例儿童型天疱疮,发病的平均年龄为12岁,男孩及女孩平均发病分别为11岁和12岁,男女比率为1:0.96,最小女孩为3岁,男孩为4岁。

儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性,病理表现为基底层上裂隙、水疱形成,水疱内可见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。

系统应用糖皮质激素是主要的治疗方法,它可显著降低天疱疮的死亡率,初始剂量为2~3mg/(kg??d),治疗2周内逐渐减量至0.5~0.8mg/(kg??d),使用初始剂量治疗1周后如无效,增加原用量的1/3~1/2,病情控制后继续用药2~3周,后逐渐减量,治疗过程中注意预防如感染、库欣综合征、消化道溃疡或穿孔、生长迟缓等不良反应。硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、血浆置换疗法等药物联合糖皮质激素疗效更佳。

本例患者是13岁儿童,根据其典型临床表现及病理活检明确诊断为寻常型天疱疮,治疗过程中系统使用地塞米松7.5mg能控制病情,逐渐减量后出院,预后良好。

病例来源:中国皮肤性病学杂志