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天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。既往文献报道了46例儿童型天疱疮，发病的平均年龄为12岁，男孩及女孩平均发病分别为11岁和12岁，男女比率为1:0.96，最小女孩为3岁，男孩为4岁。

儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。

【一般资料】

患儿男，13岁。

【病史】

全身反复水疱、破溃2月余。患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。

【既往史】

健康，足月顺产，家族中无类似患者。

【体检】

T36.7℃，P120次/min，R23次/min，BP85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况:头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离(图1)。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。

【实验室检查】

血常规:白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L;尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常。心电图示心动过速，腹部B超未见明显异常。间接免疫荧光(IIF):抗天疱疮抗体强阳性(1:1280)。右上臂新发皮损病理示:表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。

【诊断】

寻常型天疱疮。

【治疗】

给予口服强的松15mg，2次/d，静滴头孢替唑1.5g，2次/d，局部外用5%黄苦溶液湿敷，夫西地酸软膏外搽，住院5d后皮损仍有新发，改为静脉滴注地塞米松7.5mg，1次/d，住院3周后病情控制，水疱大疱全部消退，渗出部位干涸，结痂处逐渐脱落。

另外皮损外用卤米松软膏1次/d，住院4周全身大部分结痂已脱落，留有部分色素沉着，未见新发水疱。糖皮质激素逐渐减量至口服强的松10mg，2次/d，复查血、大小便常规、电解质正常，查IIF:天疱疮抗体阳性(1:80)。

患者出院，出院后糖皮质激素维持治疗，门诊随诊。

【讨论】

系统应用糖皮质激素是主要的治疗方法，它可显著降低天疱疮的死亡率，初始剂量为2~3mg/(kg??d)，治疗2周内逐渐减量至0.5~0.8mg/(kg??d)，使用初始剂量治疗1周后如无效，增加原用量的1/3~1/2，病情控制后继续用药2~3周，后逐渐减量，治疗过程中注意预防如感染、库欣综合征、消化道溃疡或穿孔、生长迟缓等不良反应。硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、血浆置换疗法等药物联合糖皮质激素疗效更佳。

本例患者是13岁儿童，根据其典型临床表现及病理活检明确诊断为寻常型天疱疮，治疗过程中系统使用地塞米松7.5mg能控制病情，逐渐减量后出院，预后良好。

病例来源：医脉通