读医学网

【一般资料】

患儿，女，11个月

【主诉】

因发现左下肢伸直障碍5月余入院。

【现病史】

近2月来患儿左胫骨近端肿物增大，无明显疼痛，无脚趾麻木。

【既往史】

患儿5个月前外伤后出现哭闹不止，左小腿蜷缩不敢伸直，疼痛明显，在外院行X线检查提示左侧胫骨近端病变，疑动脉瘤样骨囊肿或骨肉瘤，在外院行左胫骨近端破骨活检术，术后诊断为不典型朗格汉斯组织细胞增生症，可疑巨细胞瘤，未予特殊治疗出院。1个月后再次住入本院小儿内科。按朗格汉斯组织细胞增生症给予长春地莘1.2mg及泼尼松5 mg口服，每日3次，肿块减小，病情稳定出院。

【体格检查】

左下肢向内屈曲，左胫前中段肿胀，畸形，表面光滑，边界尚清楚，无渗液，无脓肿破溃，无波动感，可见一长约4 cm手术瘢痕，表面皮肤温度正常，有触痛，骨擦感，不可活动。病变部位及相邻关节活动灵活，无异常活动。其余肢体未查及明显异常。

【辅助检查】

血常规检查提示白细胞5.37×109/L，嗜酸性粒细胞0.06×109/L，血小板403×109/L，肝肾功能正常，碱性磷酸酶94 U/L。全身PET-CT检查提示身体其他部位未见病灶，左胫腓骨正侧位片、左下肢特殊部位CT平扫加三维重建片（图1、图2、图3）提示左胫骨上段骨质破坏；左胫骨B超提示左下肢胫骨中上段4.8 cm×4.3 cm×3.9 cm低回声团，边界尚清，形态不规则。

【诊断】

完善术前准备后行右腓骨截骨取骨植骨（人工骨）、左胫骨病灶刮除植骨（右侧腓骨加人工骨）、克氏针内固定、双下肢石膏外固定术（图4）。

【治疗】

术中见皮下为一灰黄色物，约5 cm×4 cm×3.5 cm大小，切面为淡黄色奶酪样，质软，部分区域质硬。病理检查结果：HE染色见主要为组织样细胞，少数肥硕，有小核仁，其间有较均匀分布的多核巨细胞（杜顿细胞），有小片泡沫细胞，无明显的嗜伊红白细胞或其他白细胞。

免疫组织化学法结果：CD68（＋），S-100（散在＋）、CD1a（-）、CD4（＋）、CD38散在（＋）、CD21（-）。符合幼年性黄色肉芽肿诊断（图5）。手术切除标本经国内多家医院会诊，支持JXG的诊断。

患儿术后1周一般情况良好，出院，密切随访6个月，患儿恢复良好，未见病情复发迹象（图6）。

病例来源：临床小儿外科杂志