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【一般资料】

女，49 岁

【主诉】

因“多关节肿痛2 年，呼吸困难10 个月”入院。

【既往史】

患者诉2011年6月前无明显诱因出现四肢多关节红肿、疼痛，伴双下肢浮肿，无晨僵，无发热、皮疹、光过敏，无口干、眼干，无口腔溃疡，无胸闷。

到当地省级医院就诊，查ANCA（－），抗CCP抗体：30.0U/ml，ESR37mm/1h，CRP59mg/L，肝功能、肾功能、血尿常规均正常。

诊断“RA”，服用“甲氨蝶呤片10mg/周、泼尼松片40mg/d”治疗。2012年6月激素缓慢减量到10~15mg/d时，关节肿痛再发，并出现渐进性呼吸困难、声音嘶哑，双耳廓疼痛、肿胀。

于2012年9月上述2种药物停用后，呼吸困难逐渐加重，伴有鼻骨塌陷，双耳轻度肿胀、耳廓皮肤发红、软骨较前变软，无听力下降及耳道异常分泌物。无关节肿痛，仍无口腔溃疡，无口干、眼干。未引起重视。2013年6月再次就诊。

【体格检查】

体温：36.6℃；脉搏：96 次/min；呼吸：20 次/min； 血压：110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。双耳轻度肿胀、皮肤发红、外耳廓松弛、稍塌陷，鼻骨塌陷。气管塌陷，双肺呼吸音粗，可闻及吸气相哮鸣音。心腹未见异常。

眼科会诊：未见明显异常。耳鼻喉科会诊：内耳功能正常，耳廓软骨炎。

【辅助检查】

实验室检查：白细胞11.86×109/L，中性粒细胞0.904， 血红蛋白、血小板正常。ESR 20 mm/1 h，CRP 32 mg/L。ANCA-PR3 1∶10（+）； 肿瘤标记物CA72-4：11.27 U/ml（0.0~6.7 U/ml），余正常。血清IgG、IgA、IgM、IgE 及补体C3、C4 正常，RF、抗CCP 抗体、抗AKA 抗体、ANA、抗ENA 抗体、抗心磷脂抗体：阴性，肝功能、肾功能、电解质、尿常规、大便常规：正常。

鼻骨、气管侧位X线片：可见鼻骨塌陷， 但气管狭窄显示不明显，CT 容积再现成像（volumerendering technique，VRT）：气管上段、中段塌陷、狭窄。

【诊断】

远程请北京协和医院风湿科教授会诊诊断：“复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）”。

【治疗】

开始口服“醋酸泼尼松片50mg/d”根据病情逐渐减量，“环磷酰胺针每周0.4 g”，累计剂量达5.2 g。炎性指标维持正常，停用环磷酰胺，改用甲氨蝶呤片每周10 mg 治疗至今。

通过上述治疗，患者呼吸困难减轻，鼻骨塌陷未加重。外耳廓松弛、塌陷程度同前，无红、肿、热、痛，无加重倾向。无关节肿痛，无胸痛、胸闷、心悸。随着环磷酰胺累计剂量的增加，醋酸泼尼松片逐渐减量，炎性指标CRP已逐渐恢复正常。

病例来源：中华肾脏病杂志