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【一般资料】

患者女，60岁。

【主诉】

反复出现吞咽梗阻感4年，进硬食明显。

【实验室检查】

入院胃镜检查示食管黏膜光滑，距门齿30～35 cm见约2．5 cm黏膜隆起，表面覆白苔，基底宽，质韧，易出血(图1a)。

【辅助检查】

CT平扫：食管中下段见40mm×28mm×15mm大小块影；CT增强扫描：肿瘤轻度强化，CT值约39～59HU，周围食管壁界面清楚(图lb)。钡餐造影见食管下段(第10—11胸椎水平)长44mm充盈缺损，偏心性改变，表面见小龛影，局部食管腔狭窄，黏膜破坏，钡剂通过受阻，近端食管扩张(图lc)。【诊断】

临床诊断食管下段肿瘤。

【治疗经过】

2014年02月25日拟行经左胸食管肿瘤切除+食管胃吻合术。但术中探查肿瘤边界光滑，大小约5 cm×3 cm×1.5 cm，呈暗褐色蒂状(图1d)，可移动，冰冻病理诊断梭形细胞肿瘤(待常规病理及免疫组化定性)，最后决定行单纯肿瘤切除术，食管黏膜及浆肌层分层缝合。术后给予胃减压、奥美拉唑抑酸、静脉营养治疗，术后5天拔除胸腔闭式引流管，术后10天出院。出院后患者放弃放化疗，1月后复诊CT无异常，进食正常。

常规病理采用对食管肿瘤及食管旁淋巴结标本用10％中性甲醛固定，石蜡包埋，4μm厚切片，HE染色。免疫组化采用MaxVision两步法，所用抗体Vimentin、CD68、 AACT、Lysozyme 、SMA、desmin 、S-100、HMB-45、CD117、Dog-1、CD34、CD99、Bcl-2、广谱CK及ALK，均购自福州迈新公司。具体操作步骤严格按试剂盒说明书进行，DAB显色，苏木精复染，均设阳性及阴性对照。眼观结节样带蒂肿物1个，大小4．5 cm×3.3 cm×1．3 cm，表面无明显包膜，边界清楚，切面呈灰白灰红色，实性质中、稍脆；镜检瘤细胞呈短圆梭形，轻一中度异型，排列呈经典的席纹状或束状，局灶黏液样变，细胞核深染，核分裂象易见(最多处可见40个／10HPF)(图2a)；免疫表型vimentin(图2b)、CD68(图2c)、AACT强阳性，Ki-67指数约为70％，其它标记如SMA、desmin、S-100、HMB-45、CDl17、Dog-1、CD34、CD99、Bcl-2、EMA、CK广谱及ALK均阴性。病理诊断为食管下段未分化多形性肉瘤(UndifferentiatedPleomorphic Sarcoma，UPS)(低级别)。

病例来源：中华胸心血管外科杂志