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【一般资料】

患者男，14岁

【主诉】

因“突发右侧腰部疼痛2h”入院。

【既往病史】

无明显外伤史，既往无右侧腰部疼痛及包块，无血尿。

【查体】

查体：BP 120/70mmHg ，HR98次/min，神志清楚，面色苍白，全身湿冷，心肺阴性，腹部平软，右侧腰部明显压痛饱满，可触及约8cm×10cm 包块。

【实验室检查】

急查：血常规Hb 89g/L，HCT23％；B超、双肾CT检查均提示“右肾破裂并肾周积血”。

【治疗经过】

入院后快速建立静脉通道、输血纠正休克，并导尿（尿液颜色清亮），严格卧床休息。

诊断考虑肾脏良性肿瘤破裂或外伤性肾破裂的可能，行保守治疗12h 后复查CT提示肾周血肿明显增大，血压不稳定。故行手术探查，术中发现右肾上极约3cm×3cm 肿瘤破裂出血，肾上腺及肾周筋膜未见明显侵犯，腹膜后淋巴结及肾蒂淋巴结未及肿大，术中考虑为右肾错构瘤破裂出血，因本院不具备术中冰冻切片技术，行右肾肿瘤边缘0.5cm 切除残余肿瘤。术后病检结果提示为右肾母细胞瘤。术后第5天再次手术行右肾根治性切除术。术后伤口完全恢复后开始行化疗（长春新碱＋放线菌素D），并建议家属到上级医院放疗。术后8月复查时发现右肾窝包块，建议患者到上级医院行手术右肾窝包块切除并放化疗，患者遂到武汉同济医院行一疗程放化疗，但拒绝再次手术。放疗后1月患者因腹膜及肝脏转移导致大量腹水、呼吸循环衰竭而死亡。病理切片见图1。

【讨论】

肾母细胞瘤是儿童常见腹部恶性肿瘤，位于儿童腹部肿瘤第2位，在所有儿童恶性肿瘤中，肾母细胞瘤发病率约为6％，95％以上的儿童肾脏肿瘤为肾母细胞瘤。80％～90％患者临床表现为腹部包块，少数儿童表现为腹痛。诊断主要依靠CT 平扫加增强，不易与其他肾脏恶性肿瘤相鉴别，如肾透明细胞癌。但本例患者发病前无任何外伤及右腰部疼痛病史，以急诊休克症状入院，肿瘤破裂、后腹膜血肿，且肿瘤本身不大，影响CT的观察。另外患者年龄14岁，属大龄儿童，发病率低，肾母细胞瘤自发性破裂则更罕见，为本病的术前明确诊断带来困难，故术前考虑肾脏良性肿瘤破裂或外伤性肾破裂的可能。

肾母细胞瘤的治疗为行肾根治性切除术，术后根据不同分期辅以放化疗。术中肿瘤破裂溢出、未进行淋巴采样、肿瘤切除不完全和肿瘤组织学分类呈间变性是导致肾母细胞瘤局部复发的常见原因。因术前患者右肾肿瘤已经自发性破裂，笔者医院无术中冰冻切片诊断技术，故第1次术中根据经验考虑为肾脏良性肿瘤而仅行手术血肿清除及肾脏肿瘤部分切除，不可避免术中肿瘤可能发生种植。且5 d后再次行肾根治性切除术中亦未行淋巴结活检采样，对肿瘤分期及术后放化疗未能提供充分证据。儿童肿瘤协作组指出，凡术中肿瘤发生破裂者，一律按NWTS-3强化治疗。

对于肾肿瘤自发性破裂的患者术前CT不能明确诊断的，术中最好行冰冻切片检查，不能仅凭经验行肾切除或肾部分切除术。恶性肿瘤自发性破裂术中最好扩大根治范围，并切除腹膜后及肾蒂淋巴结。术后坚持放化疗。对于复发，大约15％组织学分化良好和50％组织学未分化肾母细胞瘤可能复发，大多复发于诊断后2年内。最常见复发于肺部及腹腔，少见复发于骨组织及脑部。

病例来源：现代泌尿外科杂志