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【一般资料】

患者男，15岁。

【主诉】

颈背部不适2年，无明显诱因进行性加重并活动受限1月余，于2013年2月入院。

【现病史】

患者右手麻木、无力，无明显行走不稳，大小便正常。

【查体】

颈椎生理曲度存在，颈椎屈、伸、侧弯及旋转活动稍受限，棘突及椎旁无明显压痛；左股骨远、近端及右股骨近端、右胫骨近端、右尺桡骨远端均可触及表面光滑、质硬、无活动及轻压痛包块，与周围组织无明显粘连；皮温正常，无静脉怒张；右手感觉麻木，痛觉减退，肌力3～4级，握力明显减弱；右侧Hoffmann征及双侧Babinski征阳性，生理反射存在。

【辅助检查】

X线片示C3椎体后缘可见不规则团状高密度影（图1a）；四肢其他部位长骨干骺端增粗，变形，皮质变薄，骨疣向旁突出，外形不一。CT示C3椎体后上缘偏右侧可见一不规则骨性突起突向椎管内，边界清晰，大小约2.1cm×1.3cm，病灶表面呈菜花状改变，局部骨皮质完整，其内骨小梁与C3椎体骨小梁相连，局部硬膜囊受压掀起，椎管狭窄（图1b）。

MRI示C3椎体后上缘局限性突起，部分与椎体相连，呈等T1、等T2信号，硬膜囊及同层脊髓明显受压，注入钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）后病变无异常增强（图1c）。

【诊断】

C3椎体病变伴椎管内占位，遗传性多发性骨软骨瘤。

【诊治经过】

全麻下取后路正中切口，暴露C2～4椎板和关节突。定位C2椎弓根进钉点后于两侧植入26mm椎弓根螺钉，在C3、4左侧侧块植入14mm侧块螺钉。在C4右侧侧块开口备用，咬除右侧椎板、棘突，磨除右侧关节突和C3椎弓根；探查见病变上方位于C2椎板下缘，累及整个C3椎板区，占据约3/5椎管区域；利用“蛋壳”技术磨除病变内部骨质，切除残余表面骨皮质。

探查见脊髓压迫解除及后方无明显突出物后，在C4右侧侧块植入14mm侧块螺钉，放置连杆并自体髂骨植骨。然后更换仰卧位行前路手术，取右侧颈前颌下一横指切口，长约5cm；透视定位C2、3间隙，C2、4椎体上安置撑开器并适当撑开，行C3椎体次全切除，完整切除与椎体连接的残余病变，见脊髓受压解除，探查C3椎体后缘无突起物，处理C2下、C4上软骨面后植入椎间融合器，取前路钢板植于C2～4椎体前方。术后48h颈胸支具保护下下地活动。

术中出血约600mL。手术切除组织病理检查结果为骨软骨瘤。患者术后即感右手活动较术前灵活有力，麻木感觉明显减轻。术后3d影像学复查提示内固定物位置良好，椎管内占位彻底切除。术后7d出院时右手麻木感觉消失，肌力4～5级。术后1年颈椎X线片未见肿瘤复发，右手肌力5级。见图2。

病例来源：中国修复重建外科杂志