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【一般资料】患者，女性，年龄45岁，身高162cm，体重55kg。【现病史】1年前体检发现子宫肌瘤，3月前在外院拟行腹腔镜子宫肌瘤剥除术，术前准备时发现口唇紫绀，SpO245%，为安全起见而取消手术。出院后实验室检查确诊为血红蛋白M（HbM）病。患者转来本院要求手术治疗。患者入院后第3天拟在全麻下行腹腔镜子宫肌瘤剥除术。患者术前口唇粘膜、指趾甲床紫绀明显，SpO243%～47%，无胸闷、心悸等不适，脏器功能未见异常。【家族史】家族病史中女性成员均有类似体征，但不影响日常生活，【初步诊断】考虑为家族遗传性HbM病。【体格检查】动脉血气分析示：SaO287%、高铁血红蛋白（MetHb）20.2%、还原血红蛋白（HHb）19.2%、氧合血红蛋白（O2Hb）60.6%、Hb88g/L、Hct40.0%。【辅助检查】其余实验室及辅助检查均未见异常。【治疗】入室后常规监测ECG、BP、HR、SpO2，ECG示窦性心律、HR85次/min，BP120/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）、Sp0244%，口唇粘膜紫绀。开放上肢静脉通路输注乳酸钠林格氏液。局麻下行左桡动脉穿刺置管术，动脉血气分析示：PaO2112mmHg，SaO283%。纯氧面罩吸氧10min后，SpO254%，动脉血气分析示：PaO2452mmHg，SaO289.6%。全麻诱导：依次静脉注射咪达唑仑0.05mg/kg、舒芬太尼0.5μg/kg、异丙酚2mg/kg和顺式阿曲库铵0.2mg/kg，顺利置入4.0双管喉罩，接DraegerPrimus麻醉工作站行间歇正压通气，调节呼吸参数：FiO2100%，氧流量2L/min，V，10ml/kg，RR12次/min，I：E1：2，维持PETCO231～41mmHg。 麻醉维持：静脉输注异丙酚6～8mg·kg-1·h-1、瑞芬太尼0.1～0.2μg·kg-1·min-1，间断静脉注射顺式阿曲库铵维持肌松，维持BIS值40—60，采用TOF.watch监测肌松。CO2气腹开始时SpO252%，动脉血气分析示：PaO2513mmHg，PaCO232mmHg，SaO290.2%。CO2气腹10min后SpO242%，动脉血气分析示：PaO2510mmHg，PaCO238mmHg，SaO290.6%。术中生命体征平稳，术中SpO2波动在35%～61%，体温36℃～37℃，手术历时90min，失血50ml。手术全程患者口唇粘膜、指趾发绀。术后送至PACU，苏醒、自主呼吸恢复后拔除喉罩，SpO244%，动脉血气分析示：PaO2332mmHg，PaCO241mmHg，SaO289.8%。PACU观察30min后安返病房，3d后患者康复出院，术后随访未见异常。 

病例来源：中华麻醉学杂志