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原发性滑膜软骨瘤病是渐进性疾病，发生率较低，通常为单关节疾病，好发予膝关节，男性多于女性。治疗原则为手术切除体，摘除关节腔内游离体.如若滑膜肥厚水肿且并有多个结节附着时，应同时做滑膜切除手术，但关节功能难以恢复正常。本文报道一例全膝置换术后患者新发滑膜软骨瘤病，据我们所致，目前并没有全膝置换术后发生滑膜软骨瘤病的病例报道。

【一般资料】

患者为70岁男性，

【既往史】

在65岁时因膝关节骨关节炎行全膝关节置换术。患者术后恢复可。

术后1年，患者出现假体周围股骨髁上骨折，行切开复位，动力髁螺钉+钢板内固定术。术后患者骨折愈合可，下肢对线对位良好。但患者术后出现膝关节功能减退，经物理治疗无效。

【主诉】

患者的主诉为膝关节部位持续性疼痛，肿胀及僵硬，活动后症状无好转。

【体格检查】

经临床检查，未发现患者膝关节症状病因。后因患者出现新发的多发性骨髓瘤疾病而暂缓膝关节部位的进一步检查和治疗。术后4年，患者来到我院门诊就诊，期间患者症状呈持续性进展恶化，患者无明显发热，寒战或其它提示感染的系统症状，体检时发现患者有显著的疼痛步态，膝关节周围有弥漫的组织水肿，而无明显皮温升高，膝关节运动范围为15-85度，膝关节韧带无明显松弛，下肢力线佳，髌骨运动轨迹居中。

【辅助检查】

实验室检查，ESR升高（119mm/h,正常0-17mm/h），其它检查结果正常。早期X片检查未见假体松动等异常征象。后期疾病诊断过程中，对X片进行回溯性分析，侧位X片上可见膝关节部位散在的多发钙化病灶，和滑膜软骨瘤病诊断相符（图1）。为明确诊断，行关节腔部位穿刺，未抽出液体。T-99核素骨扫描提示3个假体有轻微松动。

图1:侧位片提示在膝关节腔内可见较多散在钙化的游离体，符合滑膜软骨瘤病诊断

【手术方案】

为治疗疾病及明确病因，拟对患者手术治疗。手术计划为进行全膝假体翻修或若存在感染可能，则进行I期抗生素内衬（antibiotic spacer）放置。手术切开皮肤，可见关节腔内大量的光滑，白色，散在游离体（图2）。大部分漂浮，少部分粘附在滑膜和疤痕组织上（图3,4）。术中关节腔积液进行格兰染色和白细胞计数等，未见明显异常。术中诊断滑膜软骨瘤病，行内侧及外侧部分滑膜切除术。术后患者膝关节运动度0-110度。

图2:术中照片，提示关节腔内滑膜极度增生，内有较多软骨游离体

图3:在纤维滑膜组织上可见多发的软骨病灶

图4:术后病理切片，密集染色的为纤维软骨病灶

【结果】

尽管症状得到了极大的改善，但术后患者仍存在持续的关节部位疼痛和肿胀，关节运动度无明显改进。患者因为多发性骨髓瘤的发作在术后短期内死亡。

【讨论】

原发性滑膜软骨瘤的病因目前并不清楚。通常认为是滑膜细胞异化增生的结果。一旦滑膜细胞发生异化增生，这些软骨细胞就通过类似花梗的蒂镶嵌在滑膜上，而在某些情况下脱落则形成了关节内游离体。手术切除部分增生滑膜可显著改善临床症状和关节功能，并且复发概率较少。

滑膜软骨瘤病特征为周身大关节易受累，以膝关节为著，临床表现以关节疼痛、异物感多见。受累大关节的滑膜表现增生，形成多数带蒂的突起，游离端的细胞化生为软骨小体，些小体与滑膜相连，但以后可随时脱落，形成关节腔内游离体,手术亦可见关节囊内带蒂小骨块，数个至数十个大小不等，灰白色，质硬。滑膜表面可见许多大小不等的黄色结节，坚硬透明。关节腔内可见中等量微黄色积液。关节囊外生长带蒂骨块手术少见。滑膜软骨瘤病病理学检查发现软骨细胞常增生活跃，核肥硕或呈双核，极易误诊为软骨肉瘤。

Milgram等将改疾病按时程分为三期（早期，过渡期，后期）：

1.早期，局限为滑膜上疾病，关节内无游离小体；

2.过渡期，滑膜上软骨继续增值，关节腔内出现游离小体；

3.后期，关节腔内多发游离小体，但滑膜上无软骨增值。

滑膜软骨瘤病通常表现为滑膜增厚，骨摩擦音，可触及的关节内游离小体，膝关节运动度受限。在关节功能受限前可有多年的膝关节疼痛症状，因此此疾病容易被延迟诊断。尽管治疗该疾病的目标是防止复发和预防关节功能损伤，但对其具体的治疗方式目前学界争论不一。部分学者报道单纯取出关节内游离体即可，而最近的研究则提示关节内滑膜切除对根治该疾病，预防复发至关重要。

既往全膝关节置换术被认为是治疗复发性滑膜软骨瘤的终极方法。但结合本病例，该手术方式的有效性可能需要重新评估。关节融合术被认为是复发难治性滑膜软骨瘤病的较为成功的姑息治疗方法，但也有文献报道术后存在疾病复发。Chong等将滑膜软骨瘤病骨细胞的成骨活性增高和异位骨化相类比，对滑膜软骨瘤病患者术后进行放疗，术后随访5年，患者症状得到完全缓解，MRI检查未发现疾病进展。

对此例患者而言，全膝置换术后患者出现多发性骨髓瘤，这点较为特别。软骨肉瘤在滑膜软骨瘤的患者中发生率较高，但其总体发生率较低。在Langguth等报道的一个病例中，患者同时患有多种内科疾病，包括多发性骨髓瘤，并出现膝关节部位的滑膜软骨瘤病，患者因较多内科疾病而未接受手术治疗。

总体而言，按照目前文献报道，全膝关节置换术后的滑膜软骨瘤病非常罕见。然而，若患者存在膝关节部位的慢性疼痛和肿胀，即使是滑膜软骨瘤病患者已经进行了全膝关节置换术，仍需警惕滑膜软骨瘤病的发病可能性。但鉴于目前临床文献报道较少，尚无法对该疾病的治疗方法做出合理的建议。

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病例来源：丁香园