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 初识围产期心肌病(PPCM)是在许多年前，我当时刚从心内科到急诊科工作，接诊了一名急性左心衰的患者。患者告诉我她有扩张型心肌病，是在怀孕的时候得的，产后就反复心衰。在强心利尿治疗后患者的症状很快就缓解了，由于经济问题，患者不愿意继续检查治疗。这个患者给我留下的印象非常深刻，当年她只有32岁，症状改善了就着急离院，走的时候对我说这个病需要心脏移植，她们根本治不起。那时我还特意在书中查了查，记得当时

 初识围产期心肌病(PPCM)是在许多年前，我当时刚从心内科到急诊科工作，接诊了一名急性左心衰的患者。患者告诉我她有扩张型心肌病，是在怀孕的时候得的，产后就反复心衰。在强心利尿治疗后患者的症状很快就缓解了，由于经济问题，患者不愿意继续检查治疗。这个患者给我留下的印象非常深刻，当年她只有32岁，症状改善了就着急离院，走的时候对我说这个病需要心脏移植，她们根本治不起。那时我还特意在书中查了查，记得当时感觉疾病是特发性的，发病机制不太明确，所以根本没有办法预防，但后果很严重，生孩子真危险。

 之后的工作中经常会遇到孕妇出现心悸、胸闷的情况，大多数患者只是 感觉 不舒服，没有异常体征，生命体征平稳，心电图也基本正常。大多数情况，经过心理安慰、短时间吸氧、休息观察后患者基本都可以恢复。也曾遇到一些症状比较严重的情况，简单初筛后，对于一些需要进一步检查的孕妇，产科医生一般都会开绿色通道转诊到上级医院去了。加之，作为一家二甲医院，虽然具有三级助产资质，但建档还是相当严格，既往有病史的孕妇基本都被送到三甲医院去了，孕期有风吹草动也会被转档到上级医院。所以，这些年也没有再见到一例真正的PPCM。

PPCM是怎么发生的？

 PPCM是一种潜在的危及生命的妊娠相关疾病，通常在围产期发生，并伴有左心室功能不全和心力衰竭。该病相对罕见，但发病率正在上升，其发病机制仍不明确，可能的原因包括病毒性心肌炎、营养缺乏、自身免疫性疾病、微嵌合状态以及血流动力学状态。

 约有一半以上的患者年龄在30岁以上，先兆子痫和高血压与PPCM的发生密切相关，多胎妊娠中发病率高。研究表明，PPCM是由晚孕孕激素引起的血管功能障碍导致的。最近的资料还表明，许多PPCM的病例有遗传基础。

PPCM患者有哪些表现？

 大多数PPCM的症状出现在产后一周内，以左心室收缩功能障碍及心衰为主要特征，主要症状包括端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，还可出现咳嗽、咯血、心悸、疲劳、胸痛等症状。这些症状可能会因为与正常症状相似而被忽视，特别是在孕晚期，这是导致PPCM诊断延迟的一个常见原因。体格检查可出现左心室扩大和体循环淤血体征，包括颈静脉怒张、肺部啰音、心尖搏动位置改变、心动过速、第三心音、外周水肿。但这些表现不是绝对会出现，部分PPCM患者并不会表现为左室扩大。

 患者心电图可仅为窦性心动过速，也可伴有各种心律失常，如心房纤颤、心房扑动、期前收缩、束支阻滞及ST-T波改变。胸片常提示心脏扩大和肺淤血。超声心动图可表现为心腔扩大，LVEF下降(平均20%-30%);部分患者LVEF 除外瓣膜病;约17%可见左心室附壁血栓。

 尽早识别心衰表现对于患者早期诊断、早期治疗、改善预后非常重要，因此应重视早期心衰的表现：①轻微活动后即出现胸闷、心悸、气短;②休息时，心率超过110次/min，呼吸超过20次/min;③夜间常因胸闷而坐起呼吸;④肺底出现少量持续性湿性啰音，咳嗽后不消失。

如何诊断PPCM？

PPCM的诊断依据：

 1.于妊娠晚期至产后5个月之间首次发生的、以累及心肌为主的扩张型心肌病;

 2.主要特征为心功能下降、心脏扩大，出现相关症状和体征;

 3.既往无心脏病病史，无其他明确的心力衰竭原因;

 4.超声心动图检查是诊断PPCM的关键，表现为左心室扩大，均有腔内径增大，以左心室腔增大为著。诊断标准包括：左室射血分数(LVEF) 45%，缩短分数(FS) 30%，和(或)左心室舒张末期内径(LVEDD) 60mm。

 通过发病时间、病变特征及辅助检查可确立诊断，鉴别诊断应排除可能引起心功能不全的各种原因，包括妊娠前各种心脏疾病，如心瓣膜病、心肌炎、先天性心脏疾病，其他原发或继发性的心肌病和高血压性心脏病等。

如何治疗PPCM？

 围产期心肌病的治疗并无太多的经验可借鉴，主要是控制血容量状态，中和神经不良反应和预防血栓，积极治疗心衰、心律失常等并发症。

1.适时终止妊娠

 对于产科来说，根据孕妇心脏情况进行风险评估，风险较高的患者应考虑提前终止妊娠，如果有很好的综合监测实力，可以适当延长孕周。但一旦出现严重心脏病并发症或心功能下降应及时终止妊娠。分娩过程中需要心电监护，严密监测患者的症状及心肺情况，有条件者可使用分娩镇痛。推荐产程过程中行持续胎心监护，有手术指征者行剖宫产术。

2.一般治疗

 围产期患者需要多学科管理，在加强营养的同时，限盐限水，记录出入量，维持出入量负平衡。鼓励患者适当运动，降低血栓形成风险，又可改善心脏功能。

3.改善心衰治疗及抗凝治疗

 药物治疗原则与充血性心力衰竭类似，但需要特别注意药物对妊娠和哺乳的影响。妊娠期可以应用的药物包括地高辛、 受体阻滞剂、袢利尿剂以及减少前负荷的药物(如肼苯哒嗪和硝酸酯类)，利尿剂和硝酸盐类是容量过负荷的治疗首选。产后可以考虑加用ACEI/ARB和盐皮质激素(醛固酮)受体拮抗剂(MRA)。抗凝治疗妊娠期首选低分子肝素，分娩前应暂时停用;由于肝素和口服抗凝药均不通过乳汁分泌，因此哺乳期妇女可以使用。

 需要注意的是，由于围产期患者对于药物的反应可能不同，应用地高辛等药物时，应注意观察疗效，避免发生药物中毒。

3.抗心律失常治疗

 PPCM患者发生恶性心律失常的报道较少，但部分患者有猝死风险，不推荐早期植入永久性ICD，高危患者可考虑穿戴式心脏除颤仪。

4.心脏辅助装置

 伴有严重左室功能障碍或病情快速恶化的患者，推荐主动脉球囊泵、左室以及双室辅助装置、体外膜肺氧合治疗。PPCM患者预后较好，应积极治疗，无法恢复情况下，这些装置可作为心脏移植的桥接治疗。

5.其他药物治疗

 近期研究表明催乳素可能与PPCM的发病相关，溴隐亭可能具有治疗作用，有观点推荐患者终止哺乳以降低泌乳素水平。一项小规模的一期临床显示溴隐亭治疗有效，但尚待后续大规模研究的确认。因此目前溴麦角隐亭的使用和哺乳中断仍存在争议。