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【一般资料】

男，4个月

【主诉】

因腹胀、腹部包块5 d，门诊以“腹胀待查，先天性巨结肠？”收住院。

【药物过敏史】

【体格检查】

发热，腹部膨隆（图1），腹肌稍紧张，压痛和反跳痛不明显，左侧腹部扪及明显包块，边界不清；移动性浊音阴性；双下肢无出血点，直肠指检无明显裹指感，直肠前壁可触及包块，触痛明显，挤压包块见脓液自尿道口流出。留置导尿管见尿液清亮。

【辅助检查】

静脉泌尿系造影（IVU）提示左肾积水、输尿管未见明显显示；考虑左侧膀胱输尿管反流或输尿管下段梗阻。右侧输尿管扭曲，右肾形态功能正常（图2）。腹部CT提示左肾积水，左侧输尿管迂曲扩张（巨输尿管症），左侧肾盂输尿管结石（图3）。逆行泌尿系造影（VCU）提示膀胱、左输尿管及结肠呈推移改变，结合IVU，考虑为左巨输尿管症（图4）。

【诊断要点】

根据患儿病史、专科体检及影像学检查综合分析诊断为左重肾重输尿管积脓并异位开口。

【诊断】

行左肾、左输尿管探查术，术中证实术前诊断。

【治疗】

重输尿管异位开口于后尿道，予重肾、重输尿管切除术，术中自重输尿管引流出脓性尿液200 ml，测量重输尿管长46 cm，近端直径2.5 cm，远端直径1.5 cm，，中段管腔直径6.5 cm（图5），留置腹膜后引流管。病理检查提示：重肾并发育不全，重巨输尿管症。术后1周病愈出院。

【讨论】

先天性巨大输尿管积水是指输尿管极度扩张、伸长、迂曲，直径大于正常10倍以上，常合并输尿管远端狭窄或闭锁以及重肾双输尿管畸形。

重复肾是小儿泌尿系统常见先天性畸形，发病率约为0.5%-0.8%。发病率男性低于女性。根据重复输尿管的类型，重复肾分为不完全型和完全型。不完全型是指输尿管分支形成不完全型输尿管导致重复肾，只有一条输尿管与膀胱相连，很少引起梗阻。完全型是指重复输尿管完全独立，常有合并症，症状复杂。重复肾多合并积水扩张、输尿管异位开口、输尿管囊肿、结石、感染等。

男性重复输尿管通常异位开口在后尿道、内括约肌、精阜，一般无滴尿及湿裤症状，异位开口通常较狭小，容易引起重复输尿管积水和肾积水、输尿管扩张及感染。男性重复肾、重复输尿管异位开口大部分无症状，当合并积水感染等并发症时，表现出腰腹部疼痛或腹部包快及泌尿系感染症状，临床应与前列腺囊相鉴别。前列腺囊患儿直肠指检直肠前壁可触及包块，影像学检查可发现前列腺区或盆腔包块，同时可合并有梗阻性膀胱影像学改变，输尿管无明显扩张。

多普勒超声波是诊断重复肾、重复输尿管的可选方法之一，多普勒超声波具备检查快速、无创、经济，可反复操作等优点，可较清晰显示出重复肾的肾盂和输尿管扩张等，但有时可能因为输尿管积水、扭曲严重，感染等也易出现误诊。

本例患儿超声提示全腹肠管显著扩张，考虑肠梗阻，未能诊断出重复肾、重复输尿管。泌尿系统检查影像学方法有很多，IVU（静脉泌尿系造影）、VCU（排尿性膀胱尿道造影）及泌尿系CT增强相结合即可对重复肾、重复输尿管做出准确诊断。VCU（排尿性膀胱尿道造影）可了解有无输尿管异位开口、明确有无膀胱输尿管反流等。

近年来国内有报道腹腔镜下行重复肾、重复输尿管切除术，其入路可分经腹膜后和经腹腔两种。本例重输尿管积脓，感染重，后腹腔间隙小，输尿管占据后腹腔空间大，重肾、重输尿管切除术的范围广、腹腔镜自腹膜后途径操作难度大，技术要求高；重输尿管积脓经腹腔途径手术可能造成腹腔肠粘连、肠梗阻，腹腔残余感染、渗尿不易局限等并发症。考虑到以上因素，本例采用上腹部切口，自腹膜后入路传统开放手术，手术层次清晰、操作难度小、对周边组织损伤小，疗效较好。

病例来源：临床小儿外科杂志