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【一般资料】

女，生后2.5h。

【主诉】

因呼吸急促，皮肤青紫2.5h，于2014年2月1日入住吉林大学第一医院新生儿科。

【现病史】

患儿为37+5周足月儿，因母亲孕晚期胎动减少，胎心快，行剖宫产，出生体重3700g，Apgar评分不详，否认生后窒息史。生后患儿烦躁不安、反应差、呻吟，尿量正常。

【体格检查】

体温37.8℃，脉搏170次/min，呼吸65次/min，血压60/30 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)，呼吸促，皮肤青紫，口唇发绀，三凹征阳性，双肺呼吸音粗，心率170次/min，节律不齐，心音低钝，未闻及杂音，肝右肋下3.0 cm，双下肢轻度水肿。

【辅助检查】

血常规：白细胞12.49×109/L，中性粒细胞0.64，C反应蛋白(CRP)75mg/L；心肌酶：肌酸激酶(CK)l790U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)109.0 U/L，乳酸脱氢酶(LDH)586 U/L；心肌损伤标志物：肌钙蛋白(cTnl)：0.03μg/L，肌酸激酶同工酶质量(CK-MB)46.00μg/L，肌红蛋白(MB)346.1μg/L；血气分析：pH7.29，二氧化碳分压(PC02)49mmHg(1 mmHg=0.133kPa)，氧分压(P02)50mmHg，碱剩余(BE)-3.0 mmoL/L。心电图：心电轴右偏，T波双向；胸部x线片：双肺透光度减低，心脏明显大(图1)；心脏彩色超声(图2)为大动脉短轴切面，主肺动脉未见异常，右房、右室及左房增大，右室壁增厚，卵圆孔未闭，三尖瓣中度反流，心包积液。

【诊断】

新生儿呼吸窘迫综合征；心肌炎；心功能不全；新生儿感染；心包积液。

【治疗】

给予机械通气、表面活性物质、营养心肌、保护心脏功能、抗炎、对症等治疗。入院第3天复查心脏彩色超声同前，第7天再次行心脏彩色超声(图3)：右房、右室及左房增大，右室壁增厚，卵圆孔未闭，三尖瓣中度反流，肺动脉汇合部前壁近左肺动脉分叉处见不均质强回声，大小12.0 mm×6.0 mm，彩色多普勒血流成像(CDFI)：左肺动脉起始部血流束稍窄，血流速度稍增快(图4)，提示：主肺动脉血栓形成。凝血常规：凝血酶时间(TT)31.0 s，活化部分凝血活酶时间(APTT)114.8 s，空腹血糖(FBG)1.95 g/L。给予静脉滴注肝素28U/(kg·h)，口服阿司匹林(2mg/kg，2次/d)治疗，同时监测血常规、凝血常规及心脏彩色超声。15d后改为低分子肝素钠(10U/kg，2次/d)皮下注射，予出院。出院后定期随访，每周行凝血常规及心脏超声检查，动态观察血栓变化，6周后见血栓明显缩小(图5)，大小为4.8mm×3.5mm，为陈旧血栓机化，低分子肝素钠(改为10U/kg，1次/d)皮下注射，总疗程2.5个月，心脏超声见机化的血栓大小为3.9 mm×2.6 mm(图6)，停低分子肝素钠治疗，每2周行一次超声检查，4个月后患儿血栓已完全消失，无不适症状，生长发育良好。

【讨论】

肺动脉血栓在儿童时期是罕见疾病，尤其新生儿期，国外也少见报道，且均已出现肺栓塞。临床表现不典型，极易误诊、漏诊。高危因素为动、静脉置管、感染、心律失常、糖尿病母亲新生儿、脱水、肺动脉高压、窒息、红细胞增多症、外科手术和先天性心脏病等。超声心动图检查是急性肺栓塞影像学诊断的重要部分，表现为直接征象和间歇征象。前者对肺动脉主干及左、右肺动脉内的血栓可直接做出诊断；后者表现为右室增大、室间隔左移、左心室变小、右心室运动减弱、肺动脉增宽、三尖瓣反流及肺动脉压增高等。本例患儿入院第1天、第3天心脏超声检查主肺动脉内未见异常，于第7天心脏超声示：大动脉短轴切面主肺动脉汇合部近左肺动脉分叉处前壁见局限附壁血栓，此时为急性期，表现不均质偏强回声，系超声诊断典型的直接征象，不需鉴别。

血栓形成可能原因为：①心脏增大、右室壁增厚，导致右心顺应性减低；心率增快使心排量相对减少，产生血液动力学的变化，又因主肺动脉汇合部近分叉血流方向的改变，均为血栓形成的重要因素。②患儿发热、CRP增高，心肌酶及心肌损伤标志物均异常增高，结合心电图改变，考虑血栓应与感染及心肌炎有关。③因其呼吸窘迫而引起乏氧，可能会导致动脉内膜的破坏，导致血栓形成。④患儿住院最初几天未发现血栓形成，而在第7天肺动脉才出现急性局限附壁血栓，应为疾病发展的结果。

经肝素溶栓、阿司匹林抗凝等治疗，血栓逐渐明显变小，3周后患儿状态稳定，监测血常规及凝血常规无明显变化，出院后随访每周1次随访，监测心脏超声及凝血常规，调整肝素剂量，4个月后血栓完全消失，临床治愈。总之，新生儿肺动脉血栓的症状和体征缺乏特异性，且变化颇大，从无症状到血流动力学不稳定，甚至发生猝死。提示我们临床医生对有肺动脉血栓高危因素的患儿，应动态监测心脏彩超，以早发现肺动脉血栓，并及时治疗，防止肺栓塞。

病例来源：中华儿科杂志