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【一般资料】

患儿 男 6岁

【主诉】

因“反复心动过速6年”入院。

【现病史】

1年前在外院先后2次接受射频消融术（分别为二维及三维标测）未获成功，经心内电生理检查确诊为“预激综合征，希氏束旁旁路”。术后患儿室上性心动过速持续发作，心室率170~220次/min，先后服用胺碘酮、索他洛尔联合普罗帕酮，心室率降低，但不能有效转复并维持窦性心律，短暂转复为窦性心律时心电图示I°房室阻滞（PR间期247ms）。为行“冷冻消融术”入我院。

【既往史】

反复心动过速6年。患儿出生后即发作心动过速，心室率200~250次/min，窦性心律时心电图显示为“预激综合征”。1年发作2~3次室上性心动过速，每次持续数分钟至1 h。

【体格检查】

入院查体未见明显异常。实验室检查血、尿、便常规正常，电解质、肝肾功能均未见明显异常。

【辅助检查】

胸部X线及超声心动图未见异常。心电监测示心室率120~170次/min，心电图示窄QRS波心动过速（图1），QRS波后可见逆P，RP￠＜P￠R。偶见窦律时心电图示间歇预激波（图2）。

【诊断】

预激综合征，希氏束旁旁路

【治疗】

入院后停服所有抗心律失常药物，于第3日在全身麻醉下行心内电生理检查及冷冻消融术，心内电生理检查再次确诊为希氏束旁旁路，通过右股静脉7F鞘管置入冷冻消融导管（Freezor Xtra冷冻消融导管直径7 Fr，头端长度6 mm，美敦力公司）于右中间隔标测到心房波（A）心室波（V）融合，导管贴靠过程中体表心电图预激波消失，提示该处为旁路所在位置，但A波较大，精细调整消融导管位置，记录到小A大V，其间有较小的希氏束电位后（图3），以-40°C冷冻标测消融20 s，消融过程中未见预激波，房室传导无变化，心室起搏室房分离（图4），提示旁路前传及逆传均被阻断，未损伤房室结，复温后再以-60°C标测消融50 s，过程顺利，房室传导无变化。证实该处为安全有效靶点，开始正式冷冻消融-80°C ′240 s共2次，期间体表心电图预激波未复现，间断短时心室起搏室房分离，全过程未发生房室阻滞。术毕观察30 min，体表心电图预激波未复现，PR间期同术前（AH间期150ms，HV 54ms），心室起搏室房分离，冷冻消融手术成功。

术后随访至今6个月，患儿无血管穿刺并发症，无室上性心动过速复发，心电图未见预激波复现，PR间期同术前，波动于200~240 ms。

【讨论】

希氏束旁旁路由于异常传导旁路紧邻希氏束，传统的射频消融手术易损伤心脏正常传导系统，从而导致难以逆传的完全性房室阻滞。特别是儿童心脏Koch三角区域小，对希氏束旁旁路传统射频消融极易造成房室阻滞，发生率约为4%。患儿若发生房室阻滞并发症，需要终生依赖心脏起搏器，家长往往难以接受，因此儿科电生理医生对希氏束旁旁路通常选择放弃消融。我国多中心儿童射频消融研究结果显示，儿童希氏束旁旁路占房室旁路发生率的7.4%，多因高风险并发症而放弃射频消融，这些患儿需长期面临室上性心动过速的随时发作而无有效的根治方法。

本例患儿曾在外院先后两次分别接受二维及三维标测指导的射频消融术。术中电生理检查证实为希氏束旁旁路，射频消融均未获成功。由于射频消融导致电传导的特性改变，术后半年室上性心动过速由术前的阵发性发作转变为持续性发作，各种抗心律失常药物均不能有效控制和转复。考虑到对希氏束旁旁路采用射频消融损伤房室结的风险极大，由于术中担心房室结的损伤会影响对精准消融靶点的选择和有效能量的放电等原因，均会影响射频消融成功率并面临发生房室阻滞并发症的风险。因此我们选择了对该患儿实施冷冻消融并获成功，充分发挥了冷冻消融希氏束旁旁路的优势，消融过程中导管稳定、可随时评估临床疗效及安全性，冷冻消融过程中一旦出现房室阻滞，停止继续冷冻可恢复传导功能。本例患儿消融靶点电图虽然记录有希氏束电位，冷冻消融过程并无房室阻滞等并发症发生。

冷冻消融主要利用低温效应及晚发的细胞凋亡造成组织损伤，从而阻断异常传导通路。自2003年开始采用冷冻能量替代传统射频能量应用于儿童右侧间隔旁路的消融，结果证明安全有效，能显著减少房室阻滞的发生。这主要与冷冻消融的冷冻标测及冷冻黏附作用有关。冷冻消融相对于射频消融的优势在于通过-30℃～-60℃的冷冻标测使心肌组织暂时失去电生理活性而找出最佳消融靶点，如果靶点安全有效，可将靶点组织进一步冷冻至-80℃。因此，在冷冻标测或冷冻消融的初始阶段，即可对冷冻产生的良好效应和不良效应进行评估。必要时，在永久性损伤形成之前，可随时终止冷冻能量的释放。冷冻消融过程中导管头端和心肌之间就会形成冰球紧密黏附于心肌，使消融过程中导管位置稳定，不会因导管移位而意外误伤希氏束。有文献报道即使冷冻消融过程中发生房室阻滞，在冷冻时间持续长达189s的情况下停止消融，3 s后房室结仍恢复传导功能。有研究报道81例患儿接受冷冻消融（其中希氏束旁旁路20例），平均随访8个月无房室阻滞发生。根据目前报道，急性期及其后无永久性房室阻滞并发症发生，冷冻消融已成为射频消融外的另一种重要消融手段，较射频消融更具安全优势。2013年发布的EHRA/AEPC儿童心律失常药物和非药物治疗共识指出，基于安全性的考虑，对于希氏束旁旁路可采用冷冻消融。

关于冷冻消融的局限性，初期文献报道冷冻消融相对于射频消融的成功率偏低而复发率较高，如间隔旁路冷冻消融成功率约78%~90%，远期复发率约12%~45%[8,10]。目前采用以下方法可提高冷冻消融的有效性：（1）冷冻消融时间延长至4～8 min，随后追加一次以巩固消融损伤；（2）选用6～8mm冷冻大头消融导管；（3）对房室结折返性心动过速采用线性消融以扩大消融范围，由此冷冻消融与射频消融效果接近。本例患儿采用-80°C 持续冷冻4 min，共2次，随访至今6个月未复发。

2014年1月冷冻消融设备首次获批进入我国,导管型号有适合儿童使用的4～6mm 7F冷冻大头消融导管。所需费用略高于二维标测射频消融手术，而低于三维标测射频消融手术。目前开展例数少，经验有限，建议根据儿科电生理医师的个体经验，手术选择年龄3岁以上，体表心电图为显性预激综合征提示或经心内电生理检查确诊为希氏束旁旁路的患儿，冷冻消融能为这一类患儿提供了得到根治的机会和可能，并避免对希氏束造成永久性的损伤。

本例为国内首次应用冷冻消融治疗儿童希氏束旁旁路。为儿童快速型心律失常的治疗，特别是起源于房室结附近区域的各类型心动过速，提供了一个安全有效的消融方法。冷冻消融将成为传统射频消融的有益补充。

病例来源：中华儿科杂志