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【一般资料】

患儿 男，1 d，系36+4周早产儿，产前母亲彩色超声示颈部占位

【主诉】

因其母妊娠合并重度子痫前期于郑州大学第一附属医院剖宫产娩出，出生体重：2.81 kg。Apgar评分：1、5、10 min均为9分（皮肤颜色扣1分）。羊水清，过多，量约2 500 ml，胎盘、脐带正常。生后因“哭声低弱，伴声音嘶哑”入院。

【查体】

入院体格检查：全身可见散在针尖样出血点，前胸壁、背部、臀部较为集中密集。胸廓正常，呼吸困难,三凹征阳性。

【家族史】

其母怀孕期间无毒物、射线、药物等接触史家族中无遗传性疾病史及肿瘤史。

【辅助检查】

血小板：20×109/L，血常规示血小板严重减少；凝血酶原时间（PT）：22.0 s，部分活化凝血酶时间（APTT）：84 s，纤维蛋白原测定：0.43g/L，D-二聚体：6.62 mg/L，纤维蛋白原降解产物（FDP）：28.70 mg/L，血凝试验示纤维蛋白原低下，纤维蛋白原降解产物及D-二聚体升高明显；头颈部CT示：右侧胸廓入口处示团块混杂密度软组织块影，气管向对侧移位，双侧颈动脉鞘内未见肿大淋巴结影。

【治疗经过】

治疗：入院后持续箱内吸氧，患儿哭声低哑，呼吸困难明显，三凹征阳性，经皮氧饱和度波动在88%～95%，咽喉头颈外科会诊后建议行“右侧颈部肿物切除术”，给予冰冻血浆、升血小板药物、小剂量激素、抗感染等对症支持治疗，纠正血小板降低及凝血功能异常后行上述手术治疗，术后持续呼吸机辅助通气，患儿痰液多，心率及氧饱和下降频繁，反复撤机均失败，可视喉镜下会厌附近可见光滑肿物，不能除外肿瘤未完全切除或再次生长，再次请咽喉外科会诊建议行气管切开，家属拒绝最终转至当地儿童医院，当地医院行纤维支气管镜检查报告：声门下约1 cm处气管外侧壁可见一凹凸不平的肿物向管腔内突入，触碰易出血，约占官腔的2/3，长度约2.0 cm，肿物下气管管腔正常。家属最终放弃治疗后失访。

病理检查：短梭形细胞肿瘤：卡波西型血管内皮瘤；显微镜检查： 瘤组织呈小叶状或多结节状分布，瘤细胞为短梭形的血管内皮细胞，有特征性的肾小球样结构，其边缘有裂隙状或月牙形血管腔（图1）。免疫组织化学染色： CD31(+)、CD34（+）、FLi-1(+)、Vim(+)；平滑肌肌动蛋白（SMA）（灶+）、D2-40（灶+）、Ki-67(30%+)；细胞角蛋白（CK）（-）、上皮膜抗原（EMA）（-）、结蛋白(-)、S-100（-）（图2）。临床诊断：卡波西型血管内皮瘤（KHE）伴K-M现象。

病例来源：中华儿科杂志