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【一般资料】

女，13岁

【主诉】

因发热10d ，抽搐6d，于2014年1月10日收入我院儿科重症监护病房。

【现病史】

入院前10d 患儿受凉后出现发热，体温38℃，无皮疹、头痛、抽搐、咳嗽、呕吐、腹泻、腹胀、腹痛。自行口服退热药物后体温降至正常。入院前6d患儿夜间睡眠中出现抽搐，大喊大叫、四肢抖动、呼之不应，持续1~2min 缓解，当时未测体温。之后夜间反复抽搐发作，表现形式同前。入院前1d患儿出现干呕伴精神差，当地医院查头颅磁共振成像(MRI平扫+增强)示：胼胝体压部右份异常信号灶，考虑为稍新鲜梗死灶；轻度脑白质脱髓鞘。脑血管造影(MRA)未见明显异常。患儿发病来神志清，精神差，纳差，大小便正常，体重无明显变化。

【既往病史】

既往史、个人史、家族史无特殊。

【查体】

入院体格检查：体温38.1℃ 脉搏 167次/min，呼吸30次/min，血压136/96mmHg，身高150 cm，体质量29kg ，烦躁易激惹，神志清晰，全身皮肤黏膜无异常，浅表淋巴结未触及，颈项无强直，双侧甲状腺肿Ⅱ度大，可闻及连续性血管杂音，无压痛、结节。呼吸稍急促，双肺呼吸音清，心率167 次/min，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部及神经系统查体未见异常。

【辅助检查】

入院后查血常规、尿粪常规、C-反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、病毒全套、血培养、脑脊液检查结果均正常，甲状腺素(T3、T4、FT3、FT4)升高，促甲状腺激素低，甲状腺彩超提示：甲状腺体积增大、弥漫性回声改变伴血流丰富(提示甲亢可能性大)。

【诊断】

综合以上诊断为：①甲亢；②脑梗死；③脑白质脱髓鞘。

【治疗经过】

随后查抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)升高(261.4IU/ml)；抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)升高(313.7IU/ml)，考虑为Graves病。给予甲巯咪唑治疗，患儿仍反复发热、抽搐，考虑伴有感染，复查外周血白细胞3.5×109，中性粒细胞40.6%，红细胞3.98×1012，血红蛋白107g/L ，血小板116×109；血总蛋白60.6g/L，白蛋白30.4g/L；CRP、PCT、ESR正常；抗核抗体核颗粒型1:1000+，核均质型1:1000+，抗双链DNA抗体>800IU/L ；抗Sm抗体(+)；抗SSA/Ro52(±) ；抗组蛋白(+)；抗核糖体P蛋白抗体(+)；抗心磷脂抗体IgG升高17.2 U/ml ；抗心磷脂抗体IgM升高20.4U/ml；类风湿因子阴性；复查脑部MRI+MRA示：①胼胝体压部上方异常信号，考虑小软化灶；②右侧顶叶异常信号，考虑或缺血灶或脱髓鞘性改变；③脑MRA无异常。疑诊为：SLE 、Graves病、脑梗死、脑白质脱髓鞘。

入院后20d 出现面部红斑，复查尿常规：蛋白(++)，白细胞17.82/ul ，病理管型7.26/uL，β2 微球蛋白3.7mg/L，微量白蛋白521mg/L，乙酰氨基葡萄糖苷酶40.32U/L，亚硝酸盐阴性；NK淋巴细胞1%，B淋巴细胞27%，免疫球蛋白G15.49 g/L，免疫球蛋白M2.1 g/L，补体C3 0.41 g/L；补体C40.03 g/L ；24h尿量2.5L，尿总蛋白152mg/L，尿蛋白定性+，24h尿总蛋白量0.38g 。考虑伴有肾脏损害，给予肾组织活检：①免疫荧光，见7个肾小球系膜区伴毛细血管壁颗粒状沉积，沉积以IgG 为主，伴有IgM、IgA、C3、C4沉积，IgG亚型IgG1、IgG2、IgG3、IgG4阳性；②光镜下，可见1条皮髓交界，共计14个肾小球；肾小球系膜细胞和基质轻度增生，局灶节段内皮细胞增生，系膜区嗜复红蛋白沉积；肾小管上皮细胞空泡，颗粒变性(图1)；肾间质、小动脉无明显病变，结合以上符合局灶增生性SLE肾炎[ Ⅲ-(A)型]；右侧甲状腺结节活检涂片见少量胶质、淋巴细胞及滤泡上皮细胞(图2)，病变较符合毒性甲状腺肿改变。综合临床及各项检查诊断：①SLE 合并肾炎；②Graves病；③脑梗死；④脑白质脱髓鞘。给予泼尼松2mg/(kg·d) 口服，环磷酰胺0.8g单次治疗，并对症支持治疗，6d后患儿体温正常，未再抽搐，心率降至正常，出院，继续口服药物并门诊随诊。

病例来源：临床儿科杂志