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【一般资料】

患儿男，6 岁。

【主诉】

因“反复肉眼血尿、蛋白尿5 个月”于2012年12月17日就诊于吉林大学第一医院小儿肾病科。

【现病史】

患儿于入院前5 个月因双下肢暗红色皮疹及双下肢肿胀在当地医院诊断为过敏性紫癜；病程中出现水肿、血尿、蛋白尿、血脂异常，给予对症治疗未见好转。而后自行于院外口服中药及蒙药治疗，尿蛋白及潜血仍多次+++ 。病程中无反复口腔溃疡、关节痛及光过敏现象，饮食及睡眠可。

【既往病史】

既往史：患儿外祖父及姨母为HBV携带者，否认结核及肾病家族史。

【查体】

入院查体：血压118/70mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体温36 .5℃，呼吸20 次/min ，脉搏88次/min 。体重34.0 kg 。神志清楚，全身无水肿，咽部略充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，表面无分泌物。心、肺、腹无异常，肾区无叩痛，输尿管区无压痛。四肢及神经系统查体未见异常。

【辅助检查】

尿常规示尿潜血 +++ ，红细胞（RBC ）358 个/HPF，白细胞（WBC）25个/HPF，尿蛋白+++ 。24 h 尿离子及尿肌酐（Cr ）正常。尿蛋白定量1.57g/ 24h（46mg/kg）。血尿定位：肾小球性血尿。血常规示WBC4.65×109/L ，中性粒细胞0.43、淋巴细胞0.43；血红蛋白（HGB）114 g/L，红细胞比容0.302；血小板（PLT）402×109/L 。肝功能：总蛋白52.9 g/L，白蛋白26.2 g/L，天门氨酸氨基转移酶（AST）33U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）35U/L。血清 Ca2+2.05 mmol/L 。血脂：胆固醇 3.51 mmol/L ，三酰甘油1.13 mmol/L 。肾功能：尿素氮（BUN ）6.69 nmol/L，血肌酐（SCr）43 .3 μmol/L。乙肝五项：乙肝表面抗原（发光法）＞250.00 U/ml（正常值＜0.05 U/ml），乙肝表面抗体（发光法）0.450 mU/ml（正常值＜10 .0 U/ml），乙肝e 抗原［发光法，样本/临床值（S/CO ）］1484 .29 （正常值＜1.0），乙肝 e 抗体（发光法，S/CO ）47 .32 （正常值＞1.01 ），乙肝核心抗体（发光法，S/CO ）2.23 （正常值＜1.0）。HBV 定量 3.78 ×108U/ml（正常值＜500 U/ml）。风湿三项及免疫五项正常。抗双链DNA（ds-DNA）抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）及抗核抗体(ANA) 均阴性。结核抗体阴性。Χ线胸片心肺未见异常。腹部彩超示左肾88 mm× 41 mm，右肾 88 mm× 37 mm，双肾增大、形态、结构正常。

肾脏病理检查，光镜：肾小球 31 个，其中 1 个球性硬化，其余肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫轻中度增生，节段性增生重度加重；肾小球系膜基质弥漫轻度增生（图1a），可见 1 个大细胞性新月体，3 个小细胞性新月体，1 个小纤维性新月体，1 个肾小球囊明显纤维性增厚，肾小球基底膜节段性轻微增厚，未见明确嗜伊红蛋白沉积，部分小球内明显炎细胞浸润。肾小管上皮细胞明显空泡变性，灶状肾小管轻度萎缩。肾间质灶状多淋巴、单核细胞浸润伴轻度纤维化（图1b）。小动脉无明显异常。免疫荧光：肾小球4个，IgA（+++）、IgM（+）、IgG（-）、C3（-）、C4（-）、Clq（-）；HBsAg 阳性，沿部分系膜区和肾小球毛细血管壁沉积。符合紫癜性肾炎（组织学分型Ⅲb），伴HBV抗原阳性沉积。

【治疗经过】

诊疗及转归：患儿临床诊断为HBV-GN ；紫癜性肾炎。病理诊断：紫癜性肾炎（Ⅲb）。给予口服拉米夫定100 mg，每日1 次；足量甲基泼尼松龙16mg，每日3 次治疗，同时口服血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）贝那普利10mg，1 次/d 。治疗1 周后患儿复查尿常规：尿潜血+++ ，尿蛋白++，RBC 93个/HPF；24h 尿蛋白定量0.98g。肝功能：AST 45U/L，ALT 98U/L，总蛋白61.4g/L，白蛋白33.0 g/L。肾功能：BUN 8.63mmol/L ，SCr43.4 μmol/L，继续按以上方案治疗。2 周后患儿随访尿常规镜下血尿，潜血++，RBC 15个/HPF，尿蛋白++；24h 尿蛋白定量0.45g。1个月后将激素改为48mg隔日晨起顿服4 周，后开始按每2 周减2 mg规律减量，复查24h 尿蛋白定量0.32g。6 周后尿常规尿蛋白阴性；24h 尿蛋白定量0.25g；肝功能：AST 33U/L，ALT 59U/L，总蛋白65.9 g/L，白蛋白37.9 g/L。肾功能：BUN 3.38mmol/L ，SCr 32.9 μmol/L；乙肝表面抗原阴性。同时拉米夫定继续原剂量（100 mg）口服。18周时患儿于呼吸道感染后出现一过性尿蛋白阳性，但复查定量未见明显升高，后继续治疗方案。12个月后激素减停，后多次复查尿常规均提示尿蛋白阴性，24h 尿蛋白定量未见明显升高。病程中复查髂骨磁共振（MRI ）1 次，多次复查骨密度及血压、眼压，均未见异常。

病例来源：中国实用儿科杂志