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【一般资料】

患儿男，第2胎第2产，胎龄29周

【主诉】

因“母亲瘢痕子宫，早产临产“行剖宫产分娩，出生体重1620g。

【现病史】

生后无窒息，羊水量1000 ml，生后30 min因“早产儿、新生儿呼吸窘迫综合征”收入院。患儿母亲妊娠26周时发现羊水过多,患儿有一胞姐2岁，体健。

【查体】

入院体格检查: 血压61/32 mmHg，心率130次/min，体重1620g (P50) ，身长40cm(P50)。

【辅助检查】

前囟平软，双肺呼吸音减弱，心腹无异常，肌张力稍低下。阴囊色素正常，双侧睾丸未下降。入院后给予呼吸机辅助通气肺表面活性物质替代治疗，生后3天顺利撤离呼吸机。患儿无呕吐、腹泻、发热，无体液引流。

在没有使用利尿药物情况下，患儿持续出现尿量增多，6~10ml/(kg·h )，生后1周体重减少20%( 体重1280g ) 。生后第7天发现患儿出现电解质紊乱，表现为低钾血症(K+:1.9mmol/L)、 低钠血症(Na+:133mmol/L)、低氯血症(Cl-:77.4mmol/L) 和代谢性碱中毒(pH :7.508 )。 通过肠内外两种方式给予氯化钠9 mmol /(kg·d )、氯化钾6 mmol /(kg·d )，仍反复出现低钠低钾血症和持续的低氯性代谢性碱中毒。生后1个月电解质见图1。

每天热量120~150 kcal/kg，但患儿体重生后15天仍降至1210g，此后体重缓慢上升或停滞，生后6周达到出生体重(1620g) 。监测血压正常。血钙、血镁、血氨正常，尿常规比重1.003~1.008，无尿糖。生后4周检查24h尿Na :11 mmol，24h尿K: 10.1 mmol，24h尿Ca: 0.21 mmol，尿钙/尿肌酐:0.63 mg/mg(0~3个月参考范围＜0.78 mg/mg )，尿钙/体重:5.67mg/kg (参考值＜4mg/kg ) ，尿排钠分数70.1% ( 参考值＜1% ) ，尿排钾分数70.1%(参考值＜25% ) ，肾素血管紧张素醛固酮检查:肾素活性30.86ng/( ml·h ) ［参考值0.15~2.33 ng/( ml·h )］。血管紧张素＞400pg/ml ( 参考值23~75pg/ml )，醛固酮1600.05pg/ml ( 参考值12~150 pg/ml)。肾上腺CT增强未见异常。诊断新生儿型Bartter综合征。

【治疗经过】

给予口服安体舒通1 mg/kg和加强电解质的摄入，氯化钠加量到15 mmol /(kg·d )，氯化钾加量到12 mmol /(kg·d )，考虑到患儿为早产儿，未使用吲哚美辛，之后血钠和血钾数值较前有所升高，但低氯性碱中毒仍难以纠正。住院2个月，家属要求出院。出院当天血气分析和电解质为: pH :7.53， Na+: 144mmol/L，K+:3.6mmol/L，Cl-:90mmol/L，体重1740g (＜P3)。出院后家属没有按要求补充电解质，出院1周回院复查血气pH :7.547， Na+: 124mmol/L，K+:2.72mmol/L，Cl-:83.3mmol/L，体重1700g。

病例来源：中国新生儿科杂志