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以夜间惊醒为主要症状的川崎病并巨大冠状动脉瘤1例

发布时间:2015-12-11 17:43 类别:儿科病例 标签:冠状动脉 动脉瘤 冠状 内径 来源:中国当代儿科杂志

【一般资料】

患儿,男,9岁

【主诉】

因反复出现夜间惊醒3个月,加重1个月入院。

【现病史】

夜间惊醒表现为入睡后突然惊醒,自觉“心跳快”,伴有心慌、恐惧感,数分钟后入睡,每夜3~4次,近1个月较前频繁。病程中无发热,白天精神不振,无其他不适症状,下肢皮疹5~6年。

【既往病史】

患儿平素身体健康,无心脏病家族史。

【查体】

体查:T36.8℃,P80次/min,R24次/min,BP98/66mmHg,神志清,精神可,浅表淋巴结未触及肿大,掌跖无红斑及硬肿,眼结膜无充血,口唇无充血及杨梅舌改变,心前区无隆起,心界正常,心率80次/min,心律不齐,心音有力,未闻及杂音,双下肢可见陈旧性紫癜样皮疹,肺、腹、神经系统及四肢体查无异常。

【辅助检查】

心脏彩超示:短轴缩短率(FS):34%,射血分数(EF):64%,左右冠状动脉起始位置正常,左冠状动脉内经3.1mm,右冠状动脉瘤样增宽,走形迂曲,扩张不均匀,起始处内径12.3mm,远端较宽处内径21mm,较窄处内径8mm,较宽处凸向右室,右室流出道及流入道无明显狭窄,未见破口。超声提示:右冠状动脉瘤(图1)。24h动态心电图示窦性心律不齐,不完全性右束支阻滞,心率变异性增高。

胸片示:双肺纹理增强。血常规示:WBC 5.03×109/L, NE%0.42, LY%0.49, MO%0.06, RBC 4.30×1012 /L, HGB120g/L, PLT143×109/L ;肌酸肌酶、肌酸激酶同工酶均正常;凝血常规、肝肾功能、血沉均正常;超敏C反应蛋白0.86mg/L (正常范围0~3mg/L),B型钠尿肽前体123.0pg/mL(正常范围0~125pg/mL)。

【诊断】

详细追问病史,其父亲回忆患儿约3岁时曾高热,持续约1周,全身皮疹,给予抗感染治疗,症状好转,故考虑临床诊断:川崎病(KD),右冠状动脉瘤。

【治疗经过】

给予丙种球蛋白(每日1g/kg)静脉滴注2d,营养心肌治疗,并口服阿司匹林片(每日5mg/kg)及双嘧达莫片(每日3mg/kg)。1周后转入上一级医院,冠状动脉造影(CAG)示:左前降支(LAD)轻度心肌桥,右冠状动脉瘤(近端)(分叶状)。冠状动脉CT血管成像(CTA)示:右侧冠状动脉近、中段冠状动脉瘤形成,累及右冠状动脉出口至远端,冠LAD及回旋支(LCX)未见明显狭窄或瘤样扩张改变(图2)。

体外循环下行冠状动脉成形术,术中探查:右冠状动脉近端局部形成动脉瘤(50mm×30mm×20mm),瘤径约20mm,瘤体浸入右室游离壁心肌内。术后给予抗感染、抗凝、营养心肌治疗。术后夜间惊醒症状消失,出院后继续按原剂量口服阿司匹林及双嘧达莫,出院后1个月复查心脏彩超示: FS: 33 % ,EF :64%。冠状动脉成形术后,右冠状动脉起始部内径6.3mm,距起始部约7mm处,可见管状血管强回声影,宽2.9mm;左冠状动脉内径3.3mm(图3)。随访2个月,现患儿学习生活正常。

体外循环下行冠状动脉成形术,术中探查:右冠状动脉近端局部形成动脉瘤(50mm×30mm×20mm),瘤径约20mm,瘤体浸入右室游离壁心肌内。术后给予抗感染、抗凝、营养心肌治疗。术后夜间惊醒症状消失,出院后继续按原剂量口服阿司匹林及双嘧达莫,出院后1个月复查心脏彩超示: FS: 33 % ,EF :64%。冠状动脉成形术后,右冠状动脉起始部内径6.3mm,距起始部约7mm处,可见管状血管强回声影,宽2.9mm;左冠状动脉内径3.3mm(图3)。随访2个月,现患儿学习生活正常。

病例来源:中国当代儿科杂志