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【一般资料】女婴。孕36周B超检查发现肝脏占位。出生后46d【主诉】因上呼吸道感染、腹部轻度膨隆入院。【体格检查】右上腹部扪及一包块，边界清楚，质地硬，固定。【辅助检查】实验室检查：血清甲胎蛋白(AFP）＞1210ng/ml，癌胚抗原(CEA)0.56ng/ml；谷丙转氨酶44U/L，谷草转氨酶72U/L，HBsAg阴性。【治疗】入院后第3天行肿瘤切除术，术中未见腹腔积液，肿块约6cm×5cm×5cm，质软，位于肝右叶下方，无明显包膜，完整切除肿块。术后未行化疗，定期随访，已随访18个月，一般情况好。患儿手术标本肉眼观，送检部分肝脏组织表面光滑，剖面见肿块，3.8cm×2.8cm×2.0cm，质地均匀，质中偏韧，未见坏死，与周围肝脏组织分界尚清楚(图1A)。光镜下，瘤细胞类似于胎儿肝细胞，比正常肝细胞小，排列成2、3层细胞厚的不规则肝板，细胞多边型，胞界清晰，异型性小，核分裂像未见。因部分细胞浆富含糖原和脂质而出现肝板明暗相间排列的现象，间质血窦丰富，可见散在髓外造血现象(图1B)。细胞角蛋白(CK)、CEA和AFP弥漫强阳性(图1C)，Glypican-3弥漫阳性，中等强度，P53和Vimentin阴性。肝血窦CD34阳性。根据儿童肿瘤学组(COG)肝用细胞瘤分期肿瘤为胎儿型，分期为I期。

病例来源：临床儿科杂志