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【一般资料】患儿，男，1岁11个月【主诉】因头痛、步态不稳6d入院【现病史】6d前无明显诱因出现头痛，呈阵发性，不剧，伴步态不稳、摇晃，步行数步后喜蹲坐，无意识障碍，无呕吐，后患儿头痛发作渐频繁，不愿行走，遂来重庆医科大学附属儿童医院就诊。【辅助检查】入院行头部CT平扫加增强检查，于后颅窝偏右侧见一囊实性占位性病变，增强后实性部分明显强化，第四脑室受压变窄，幕上脑室稍扩张（图1）；CT血管成像(CTA)：团块内见血管影，与右侧小脑后下动脉密切相关；考虑后颅窝肿瘤性病变。进一步行颅脑磁共振成像(MRI)检查，于右侧小脑半球内见4.9cm×3.8cm×3.9cm占位性病变，中心为实性，增强后明显强化，其内见较多斑点状未强化影，外周呈囊性改变，周围脑实质见斑片状水肿信号影，小脑蚓部及脑干受压推移，第四脑室受压闭塞，幕上脑室扩张，MRI诊断：右侧小脑半球占位，考虑肿瘤性病变，以胶质瘤可能性大，幕上脑积水。【治疗经过】完善各项术前检查，于入院后7d在全身麻醉加气管插管下行右侧小脑肿瘤切除术，术中所见：肿瘤位于右侧小脑半球内，周围可见胶质增生样囊壁，切开放出囊液呈黄色、血性，内含黏液样物，上至小脑天幕，下至环椎水平，内起于中线，外侧至桥小脑脚区，约5.0cm×4.0cm×4.0cm，质偏韧，质地欠均一，呈肉红色，血供极其丰富，肿瘤前外侧与小脑脚有黏连，腹侧上部与小脑黏连，血供主要来源于腹侧小脑后下动脉。术后病理：肉眼：灰褐色黄豆大软组织。镜下：所送组织可见中等体积大小肿瘤细胞，呈疏网状分布，可见特殊的血管周围套状结构或内胚窦样结构S-D小体及嗜酸性小滴，血管丰富。免疫组织化学：胎盘碱性磷酸酶(+)，CD117部分(+)，甲胎蛋白(AFP)部分(+)，细胞角蛋白(CK)(+)，波形纤维蛋白(Vim)(+)，CD99部分(+)，上皮膜抗原(EMA)（-），神经元烯醇化酶(NSE)（-），突触素(Syn)（-），CD57(-)，核因子(NF)（-），胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)（-），细胞增殖抗原标记物(Ki67)(+)>70%。病理诊断：右侧小脑EST。

病例来源：中华实用儿科临床杂志